Últimas publicaciones científicas de la Unidad de Enfermedades Neuromusculares del Hospital de Sant Pau

28
May
2018

La unidad de enfermedades neuromusculares del Hospital de Sant Pau publica un artículo en la revista Brain.

Los doctores Xavier Suárez-Calvet, Eduard Gallardo y Isabel Illa de la Unidad, firman el trabajo titulado “JAK inhibitor Improves type I interferó induced damage: proof of concept in dermatomyositis” que ha sido publicado en la prestigiosa revista Brain. Este estudio realizado en colaboración internacional, establece las bases para tratar pacientes con dermatomiositis resistentes a terapias convencionales con el fármaco Ruxolitinib, un inhibidor de JAK1 / 2 clave en la señalización de los interferones de tipo I.

Por otro lado se acaba de publicar en la revista Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry el artículo titulado “Muscle MRI in patients with dysferlinopathy: pattern recognition and Implications for clinical trials“. Este estudio (COS study) analiza las resonancias musculares de cuerpo entero de 182 pacientes participantes en el estudio internacional de historia natural de la distrofia muscular 2B por déficit de disferlina (LGMD-2B). Se evalúa de manera detallada la evolución de pacientes con esta enfermedad genética. El objetivo es identificar patrones de resonancia valiosos que nos permitan desarrollar ensayos clínicos con medicamentos. En esta publicación, el Dr. Díaz-Manera ha coordinado el análisis de las resonancias magnéticas en la visita basal. Este estudio ha permitido conocer cuáles son los diferentes patrones de infiltración de grasa en el músculo de pacientes con LGMD-2B y correlacionar los cambios en resonancia magnética con pruebas de función muscular que habitualmente se utilizan en ensayos clínicos, como el 6MWT o el Brooke score.

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