Miopatías inflamatorias
Información General
Las miopatias inflamatorias son un grupo heterogéneo de enfermedades raras que tienen en común la presencia de debilidad muscular y un aumento variable de los niveles séricos de creatin quinasa.
Principalmente este grupo de patologias musculares incluye la Polimiositis, la Dermatomiositis, las miopatias necrotizantes y la miopatia por cuerpos de inclusión. Clinicamente, se pueden presentar de forma aguda, subaguda o crónica con una debilidad marcadamente proximal y simétrica, excepto para la miopatia por cuerpos de inclusión, donde es distal y asimétrica. El hallazgo histopatológico más característico es la presencia de inflamación en la biopsia muscular, siendo por tanto, una prueba importante para el diagnóstico definitivo de todas ellas.
Aunque el diagnóstico, mediante la clinica y la biopsia muscular, puede abordarse en la mayoría de los casos, la falta de biomarcadores específicos dificulta en algunos casos tanto el diagnóstico, el pronóstico como el uso de fármacos más específicos.
La investigación en esta área está centrada en el estudio de la fisiopatogénia de las miopatías inflamatorias para el desarrollo de nuevos biomarcadores y nuevas estrategias terapéuticas más específicas a las actualmente existentes.
PROYECTOS EN CURSO
1) Papel de inmunidad innata en la fisiopatogénia de la dermatomiositis:
Estudios recientes de nuestro grupo (J Pathol, 2014) han demostrado el papel de un receptor de la inmunidad innata, RIG-I, que podria mantener una respuesta inmune local especificamente en el músculo de pacientes con dermatomiositis.
La continuación de esta línea se centra en la investigación de los desencadenantes de la alteración de la inmunidad innata utilizando modelos in vitro.
2) Anticuerpos en miopatias inflamatorias:
A partir de sueros de pacientes buscamos autoanticuerpos relevantes en la fisiopatogenia de estos pacientes usando nuevas tecnologías y modelos in vitro. El descubrimiento de anticuerpos puede tener importantes implicaciones terapéuticas.
