Neuropaties inflamatòries

Informació General

Les neuropaties inflamatòries són un grup heterogeni de malalties que es caracteritzen per la presència d’un atac autoimmune als nervis perifèrics. Depenent del tipus d’afectació, de la forma de presentació i de les característiques electrofisiològiques es classifiquen en grups diversos. Es tracta de malalties rares i, de vegades, difícils de diagnosticar.

Hi han neuropaties inflamatòries agudes i cròniques i, encara que en general responen a tractaments immunomoduladors o immunosupressors, poden determinar una discapacitat significativa en molts dels pacients.

Hi trobem neuropaties inflamatòries agudes, com la Síndrome de Guillain-Barré (amb totes les seves variants) i cròniques, com la poliradiculoneuropatía inflamatòria desmielinitzant crònica (CIDP) o la neuropatia motora multifocal (MMN). També s’inclouen en aquest grup les neuropaties associades a gammapatía monoclonal o les neuropaties vasculítiques.

Són malalties rares en les que el coneixement és, en general, bastant limitat. A més, es coneix molt poc de la seva fisiopatologia, per la qual cosa no hi ha marcadors biològics específics i, per això, són malalties que poden ser difícils de diagnosticar o passar desapercebudes. En alguns casos, com en la CIDP, el diagnòstic està basat exclusivament en criteris clínics i electrofisiològics, ja que no hi han marcadors biològics diagnòstics específics.

Una de les línies fonamentals del nostre grup és, precisament, buscar biomarcadors en les neuropaties inflamatòries que puguin ajudar al diagnòstic i que puguin guiar el seu tractament. Referent a això treballem en 3 línies fonamentals :

  • Estudi d’anticossos antigangliosido en la Síndrome de Guillain-Barré i variants. En aquest camp hem estat capaços de descriure reactivitats antigangliosido que identifiquen subtipus de síndrome de Guillain-Barré concrets, amb particularitats diagnòstiques i pronòstiques.
  • Estudi de la presència d’autoanticossos a la CIDP. Referent a això, el nostre objectiu fonamental és trobar autoanticossos específics que serveixin per diagnosticar millor aquesta malaltia. El nostre grup ha descrit que la presència d’anticossos anti- contactin 1 i anti- neurofascin 155 es relaciona amb dos subtipus de CIDP específics que no responen bé a les teràpies convencionals. Aquests estudis poden ajudar a millorar el maneig, tant des de el punt de vista diagnòstic, com en el seu tractament, dels pacients amb CIDP
  • Finalment, estem interessats en l’estudi de la immunopatogènia d’aquestes malalties per intentar descobrir els mecanismes implicats en la pèrdua de tolerància contra estructures del nervi i, per tant, amb l’aparició de la malaltia.

Publicacions

2021
Lunn MP, Cornblath DR, Jacobs BC, Querol L, van Doorn PA, Hughes RA, Willison HJ
Brain
Pascual-Goñi E, Martín-Aguilar L, Lleixà C, Martínez-Martínez L, Simón-Talero MJ, Díaz-Manera J, Cortés-Vicente E, Rojas-García R, Moga E, Juárez C, Illa I, Querol L
Sci Rep
2020
Eftimov F, Lucke IM, Querol LA, Rajabally YA, Verhamme C
Brain
Martín-Aguilar L, Camps-Renom P, Lleixà C, Pascual-Goñi E, Díaz-Manera J, Rojas-García R, De Luna N, Gallardo E, Cortés-Vicente E, Muñoz L, Alcolea D, Lleó A, Casasnovas C, Homedes C, Gutiérrez-Gutiérrez G, Jimeno-Montero MC, Berciano J, Sedano-Tous MJ, García-Sobrino T, Pardo-Fernández J, Márquez-Infante C, Rojas-Marcos I, Jericó-Pascual I, Martínez-Hernández E, Morís de la Tassa G, Domínguez-González C, Illa I, Querol L
J Neurol Neurosurg Psychiatry
Querol L, Crabtree M, Herepath M, Priedane E, Viejo Viejo I, Agush S, Sommerer P
J Neurol
Van den Bergh PYK, van Doorn PA, Jacobs BC, Querol L, Bunschoten C, Cornblath DR
J Peripher Nerv Syst
Verboon C, van den Berg B, Cornblath DR, Venema E, Gorson KC, Lunn MP, Lingsma H, Van den Bergh P, Harbo T, Bateman K, Pereon Y, Sindrup SH, Kusunoki S, Miller J, Islam Z, Hartung HP, Chavada G, Jacobs BC, Hughes RAC, van Doorn PA, IGOS Consortium.
J Neurol Neurosurg Psychiatry
2019
Martín-Aguilar L, Pascual-Goñi E, Querol L
Med Clin (Barc)
Pascual-Goñi E, Martín-Aguilar L, Querol L
Curr Opin Neurol
Carrera-García L, Natera-de Benito D, Lleixà C, Ortez C, Colomer J, Nascimento A, Saiz A, Dalmau J, Querol L, Armangué T
Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm
Verboon C, Doets AY, Galassi G, Davidson A, Waheed W, Péréon Y, Shahrizaila N, Kusunoki S, Lehmann HC, Harbo T, Monges S, Van den Bergh P, Willison HJ, Cornblath DR, Jacobs BC, IGOS Consortium.
Neurology
Duchateau L, Martín-Aguilar L, Lleixà C, Cortese A, Dols-Icardo O, Cervera-Carles L, Pascual-Goñi E, Diaz-Manera J, Callegari I, Franciotta D, Rojas-Garcia R, Illa I, Clarimon J, Querol L
PLoS One
Pascual-Goñi E, Martín-Aguilar L, Lleixà C, Martínez-Martínez L, Simón-Talero MJ, Díaz-Manera J, Cortés-Vicente E, Rojas-García R, Moga E, Juárez C, Illa I, Querol L
Sci Rep
Manso C, Querol L, Lleixà C, Poncelet M, Mekaouche M, Vallat JM, Illa I, Devaux JJ
J Clin Invest
Duchateau L, Martín-Aguilar L, Lleixà C, Cortese A, Dols-Icardo O, Cervera-Carles L, Pascual-Goñi E, Diaz-Manera J, Calegari I, Franciotta D, Rojas-Garcia R, Illa I, Clarimon J, Querol L
PLoS One
2018
Doets AY, Verboon C, van den Berg B, Harbo T, Cornblath DR, Willison HJ, Islam Z, Attarian S, Barroso FA, Bateman K, Benedetti L, van den Bergh P, Casasnovas C, Cavaletti G, Chavada G, Claeys KG, Dardiotis E, Davidson A, van Doorn PA, Feasby TE, Galassi G, Gorson KC, Hartung HP, Hsieh ST, Hughes RAC, Illa I, Islam B, Kusunoki S, Kuwabara S, Lehmann HC, Miller JAL, Mohammad QD, Monges S, Nobile Orazio E, Pardo J, Pereon Y, Rinaldi S, Querol L, Reddel SW, Reisin RC, Shahrizaila N, Sindrup SH, Waqar W, Jacobs BC, IGOS Consortium.
Brain
Alessandro L, Pastor Rueda JM, Wilken M, Querol L, Marrodán M, Acosta JN, Rivero A, Barroso F, Farez MF
J Peripher Nerv Syst
Hughes R, Dalakas MC, Merkies I, Latov N, Léger JM, Nobile-Orazio E, Sobue G, Genge A, Cornblath D, Merschhemke M, Ervin CM, Agoropoulou C, Hartung HP, FORCIDP Trial Investigators.
Lancet Neurol
Allen JA, Berger M, Querol L, Kuitwaard K, Hadden RD
J Peripher Nerv Syst
Siles AM, Martínez-Hernández E, Araque J, Diaz-Manera J, Rojas-Garcia R, Gallardo E, Illa I, Graus F, Querol L
Ann Clin Transl Neurol
Painous C, López-Pérez MÁ, Illa I, Querol L
Ann Clin Transl Neurol
Draak THP, Faber CG, Merkies ISJ, PeriNomS study Group.
J Neurol Neurosurg Psychiatry
Eftimov F, Bunschoten C, Rajabally Y, Querol L, participants of the 231st ENMC workshop.
Neuromuscul Disord
2017
Martinez-Martinez L, Lleixà MC, Boera-Carnicero G, Cortese A, Devaux J, Siles A, Rajabally Y, Martinez-Piñeiro A, Carvajal A, Pardo J, Delmont E, Attarian S, Diaz-Manera J, Callegari I, Marchioni E, Franciotta D, Benedetti L, Lauria G, de la Calle Martin O, Juárez C, Illa I, Querol L
J Neuroinflammation
Querol L, Siles AM, Alba-Rovira R, Jáuregui A, Devaux J, Faivre-Sarrailh C, Araque J, Rojas-Garcia R, Diaz-Manera J, Cortés-Vicente E, Nogales-Gadea G, Navas-Madroñal M, Gallardo E, Illa I
Sci Rep
Delmont E, Manso C, Querol L, Cortese A, Berardinelli A, Lozza A, Belghazi M, Malissart P, Labauge P, Taieb G, Yuki N, Illa I, Attarian S, Devaux JJ
Brain
Jacobs BC, van den Berg B, Verboon C, Chavada G, Cornblath DR, Gorson KC, Harbo T, Hartung HP, Hughes RAC, Kusunoki S, van Doorn PA, Willison HJ, IGOS Consortium.
J Peripher Nerv Syst
2016
Draak TH, Gorson KC, Vanhoutte EK, van Nes SI, van Doorn PA, Cornblath DR, van den Berg LH, Faber CG, Merkies IS, PeriNomS Study Group.
Eur J Neurol
Manso C, Querol L, Mekaouche M, Illa I, Devaux JJ
Brain
Draak TH, Gorson KC, Vanhoutte EK, van Nes SI, van Doorn PA, Cornblath DR, van den Berg LH, Faber CG, Merkies IS, PeriNomS Study Group.
J Peripher Nerv Syst
2015
Querol L, Rojas-García R, Diaz-Manera J, Barcena J, Pardo J, Ortega-Moreno A, Sedano MJ, Seró-Ballesteros L, Carvajal A, Ortiz N, Gallardo E, Illa I
Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm
Vanhoutte EK, Faber CG, van Nes SI, Cats EA, Van der Pol WL, Gorson KC, van Doorn PA, Cornblath DR, van den Berg LH, Merkies IS, PeriNomS Study Group.
J Peripher Nerv Syst
Draak TH, Pruppers MH, van Nes SI, Vanhoutte EK, Bakkers M, Gorson KC, Van der Pol WL, Lewis RA, Notermans NC, Nobile-Orazio E, Léger JM, Van den Bergh PY, Lauria G, Bril V, Katzberg H, Lunn MP, Pouget J, van der Kooi AJ, van den Berg LH, van Doorn PA, Cornblath DR, Hahn AF, Faber CG, Merkies IS, PeriNomS study group.
J Peripher Nerv Syst
Pruppers MH, Draak TH, Vanhoutte EK, Van der Pol WL, Gorson KC, Léger JM, Nobile-Orazio E, Lewis RA, van den Berg LH, Faber CG, Merkies IS, PeriNomS study group.
J Peripher Nerv Syst
Vanhoutte EK, Draak TH, Gorson KC, van Nes SI, Hoeijmakers JG, Van der Pol WL, Notermans NC, Lewis RA, Nobile-Orazio E, Léger JM, Van den Bergh PY, Lauria G, Bril V, Katzberg H, Lunn MP, Pouget J, van der Kooi AJ, Hahn AF, van Doorn PA, Cornblath DR, van den Berg LH, Faber CG, Merkies IS, PeriNomS Study Group.
J Peripher Nerv Syst
Draak TH, Vanhoutte EK, van Nes SI, Gorson KC, Van der Pol WL, Notermans NC, Nobile-Orazio E, Lewis RA, Léger JM, Van den Bergh PY, Lauria G, Bril V, Katzberg H, Lunn MP, Pouget J, van der Kooi AJ, Hahn AF, van den Berg LH, van Doorn PA, Cornblath DR, Faber CG, Merkies IS, PeriNomS Study Group.
J Peripher Nerv Syst
Huijbers MG, Querol LA, Niks EH, Plomp JJ, van der Maarel SM, Graus F, Dalmau J, Illa I, Verschuuren JJ
Eur J Neurol
2014
Labasque M, Hivert B, Nogales-Gadea G, Querol L, Illa I, Faivre-Sarrailh C
J Biol Chem
Querol L, Nogales-Gadea G, Rojas-Garcia R, Diaz-Manera J, Pardo J, Ortega-Moreno A, Sedano MJ, Gallardo E, Berciano J, Blesa R, Dalmau J, Illa I
Neurology
2013
Querol L, Rojas-Garcia R, Casasnovas C, Sedano MJ, Muñoz-Blanco JL, Alberti MA, Paradas C, Sevilla T, Pardo J, Capablo JL, Sivera R, Guerrero A, Gutierrez-Rivas E, Illa I
Muscle Nerve
Querol L, Nogales-Gadea G, Rojas-Garcia R, Martinez-Hernandez E, Diaz-Manera J, Suárez-Calvet X, Navas M, Araque J, Gallardo E, Illa I
Ann Neurol
2012
Rojas-García R, Querol L, Gallardo E, De Luna Salva N, Juarez C, Garces M, Fages E, Casasnovas C, Illa I
J Peripher Nerv Syst
Vanhoutte EK, Faber CG, van Nes SI, Jacobs BC, van Doorn PA, van Koningsveld R, Cornblath DR, van der Kooi AJ, Cats EA, van den Berg LH, Notermans NC, van der Pol WL, Hermans MC, van der Beek NA, Gorson KC, Eurelings M, Engelsman J, Boot H, Meijer RJ, Lauria G, Tennant A, Merkies IS, PeriNomS Study Group.
Brain
2010
Van den Bergh PY, Hadden RD, Bouche P, Cornblath DR, Hahn A, Illa I, Koski CL, Léger JM, Nobile-Orazio E, Pollard J, Sommer C, van Doorn PA, van Schaik IN, European Federation of Neurological Societies., Peripheral Nerve Society.
Eur J Neurol
2009
Berciano J, García A, Villagrá NT, González F, Ramón C, Illa I, Berciano MT, Lafarga M
J Peripher Nerv Syst
2006
European Federation of Neurological Societies., Peripheral Nerve Society., Hadden RD, Nobile-Orazio E, Sommer C, Hahn A, Illa I, Morra E, Pollard J, Hughes RA, Bouche P, Cornblath D, Evers E, Koski CL, Léger JM, Van den Bergh P, van Doorn P, van Schaik IN
Eur J Neurol
European Federation of Neurological Societies., Peripheral Nerve Society., van Schaik IN, Bouche P, Illa I, Léger JM, Van den Bergh P, Cornblath DR, Evers EM, Hadden RD, Hughes RA, Koski CL, Nobile-Orazio E, Pollard J, Sommer C, van Doorn PA
Eur J Neurol
Hughes RA, Bouche P, Cornblath DR, Evers E, Hadden RD, Hahn A, Illa I, Koski CL, Léger JM, Nobile-Orazio E, Pollard J, Sommer C, Van den Bergh P, van Doorn PA, van Schaik IN
Eur J Neurol
2003
McCrone P, Chisholm D, Knapp M, Hughes R, Comi G, Dalakas MC, Illa I, Kilindireas C, Nobile-Orazio E, Swan A, Van den Bergh P, Willison HJ, INCAT Study Group.
Eur J Neurol
Dourado ME, Duarte RC, Ferreira LC, Queiroz JW, Illa I, Perez-Perez G, Guerrant RL, Jerônimo SM
Acta Neurol Scand
2002
Rojas-García R, Tizzano E, Cuscó I, Gallardo E, Barceló MJ, de Andrés I, Larrodé P, Martí-Massó JF, Martínez-Matos JA, Povedano M, Rallo B, Serrano S, Baiget M, Illa I
Neurology
2001
Hughes R, Bensa S, Willison H, Van den Bergh P, Comi G, Illa I, Nobile-Orazio E, van Doorn P, Dalakas M, Bojar M, Swan A, Inflammatory Neuropathy Cause and Treatment (INCAT) Group.
Ann Neurol
Gallardo E, Rojas-García R, Belvís R, Serrano-Munuera C, Ortiz E, Ortiz N, Grau J, Illa I
Neurologia
Rojas-García R, Gallardo E, Serrano-Munuera C, de Luna N, Ortiz E, Roig C, Grau-Veciana JM, Illa I
Med Clin (Barc)
2000
O'Hanlon GM, Veitch J, Gallardo E, Illa I, Chancellor AM, Willison HJ
Autoimmunity
Gallardo E, Rojas R, Illa I
Rev Neurol
1997
Berciano J, Figols J, García A, Calle E, Illa I, Lafarga M, Berciano MT
Muscle Nerve
1995
Díez-Tejedor E, Fernández JM, Gutiérrez E, Horga J, Illa I, Matías-Guiu J, Montalbán X, Vioqué J, Alvarez Sabín J
Rev Neurol

Projectes en curs

Estudi internacional de resultats de SGB (IGOS)
Estat: Actiu
Durada: -2013
Investigador Principal: Marc C. Jacobs, Isabel Illa Sendra (Multicéntrico)
Agència finançadora: INC/PNS
Identificacio d'autoanticossos en neuropaties inflamatóries i caracterització del fenotip cel.lular implicat al seu desenvolupament
Estat: Actiu
Durada: 2017-2020
Investigador Principal: Luis Querol Gutiérrez (Hospital de Sant Pau)
Agència finançadora: Instituto de Salud Carlos III, Fondo de Investigacion Sanitaria
Estudis immunològics rellevants per al desenvolupament d'estratègies terapèutiques en malalties neuromusculars
Estat: Finalitzat
Durada: 2010-2014
Investigador Principal: Isabel Illa Sendra (Hospital de Sant Pau)
Agència finançadora: Instituto de Salud Carlos III, Fondo de Investigacion Sanitaria
Noves reativitats antigèniques i estudis d'immunitat innata a les malalties neuromusculars autoinmunes (INMUN-NMD)
Estat: Finalitzat
Durada: (2013-2015)
Investigador Principal: Isabel Illa Sendra (Hospital de Sant Pau)
Agència finançadora: Instituto de salud Carlos III
ACAMINA. Autoanticossos a molècules d'adhesió cel·lular en neuropaties inflamatòries
Estat: Finalitzat
Durada: 2014-2016
Investigador Principal: Isabel Illa Sendra (nacional)
Agència finançadora: E- Rare. European research area
Autoanticossos contra antígens paranodals en CIDP: valor diagnòstic i de tractament, justificació i objectius
Estat: Finalitzat
Durada: (2014-2016)
Investigador Principal: Isabel Illa Sendra (Hospital de Sant Pau)
Agència finançadora: GBS/ CIDP USA foundation
Autoanticossos contra molècules d'adhesió cel·lular a les neuropaties inflamatòries
Estat: Finalitzat
Durada: (2014-2016)
Investigador Principal: Jérôme Devaux, Isabel Illa Sendra, Elior Peles (Multicéntrico)
Agència finançadora: AFM- TÉLÉTHON
Autoimmunitat paranodal en CIDP: diagnòstic i valor terapèutic
Estat: Finalitzat
Durada: 2014-2016
Investigador Principal: Isabel Illa Sendra (nacional)
Agència finançadora: GBS/ CIDP USA foundation
Efectes de IVIg en cèl·lules B reguladores en pacients amb malalties neuroinmunes
Estat: Finalitzat
Durada: 2016
Investigador Principal: Luis Querol Gutiérrez (Hospital de Sant Pau)
Agència finançadora: Fundación Grifols

ASSAJOS CLÍNICS

Estudi doble-cec, aleatoritzat, multicèntric, controlat amb placebo, de grups paral·lels per avaluar l’eficàcia i la seguretat de Fingolimod 0,5mg administrat per via oral una vegada al dia davant placebo en pacients amb poliradiculoneuropatia desmielinitzant inflamatòria crònica (CIDP).
Estat: Finalitzat
Assaig Clínic
I10E-0901 LIME STUDY: Estudi europeu aleatoritzat, doble cec, controlat amb tractament comparador actiu i de disseny creuat que avalua la seguretat i eficàcia d'una nova formulació líquida i llista per a usar d'immunoglobulina intravenosa humana al 10% (I10E) en comparació amb Kiovig en pacients amb neuropatia motora multifocal
Estat: Finalitzat
Assaig Clínic
10E-1302 PRISM: Estudi internacional, multicèntric, sobre l'eficàcia i la seguretat de I10E en tractament inicials i de manteniment de pacients amb polirradiculoneuropatía desmielinitzant inflamatòria crònica
Estat: Finalitzat
Assaig Clínic