Neuropaties inflamatòries

Informació General

Les neuropaties inflamatòries són un grup heterogeni de malalties que es caracteritzen per la presència d’un atac autoimmune als nervis perifèrics. Depenent del tipus d’afectació, de la forma de presentació i de les característiques electrofisiològiques es classifiquen en grups diversos. Es tracta de malalties rares i, de vegades, difícils de diagnosticar.

Hi han neuropaties inflamatòries agudes i cròniques i, encara que en general responen a tractaments immunomoduladors o immunosupressors, poden determinar una discapacitat significativa en molts dels pacients.

Hi trobem neuropaties inflamatòries agudes, com la Síndrome de Guillain-Barré (amb totes les seves variants) i cròniques, com la poliradiculoneuropatía inflamatòria desmielinitzant crònica (CIDP) o la neuropatia motora multifocal (MMN). També s’inclouen en aquest grup les neuropaties associades a gammapatía monoclonal o les neuropaties vasculítiques.

Són malalties rares en les que el coneixement és, en general, bastant limitat. A més, es coneix molt poc de la seva fisiopatologia, per la qual cosa no hi ha marcadors biològics específics i, per això, són malalties que poden ser difícils de diagnosticar o passar desapercebudes. En alguns casos, com en la CIDP, el diagnòstic està basat exclusivament en criteris clínics i electrofisiològics, ja que no hi han marcadors biològics diagnòstics específics.

Una de les línies fonamentals del nostre grup és, precisament, buscar biomarcadors en les neuropaties inflamatòries que puguin ajudar al diagnòstic i que puguin guiar el seu tractament. Referent a això treballem en 3 línies fonamentals :

  • Estudi d’anticossos antigangliosido en la Síndrome de Guillain-Barré i variants. En aquest camp hem estat capaços de descriure reactivitats antigangliosido que identifiquen subtipus de síndrome de Guillain-Barré concrets, amb particularitats diagnòstiques i pronòstiques.
  • Estudi de la presència d’autoanticossos a la CIDP. Referent a això, el nostre objectiu fonamental és trobar autoanticossos específics que serveixin per diagnosticar millor aquesta malaltia. El nostre grup ha descrit que la presència d’anticossos anti- contactin 1 i anti- neurofascin 155 es relaciona amb dos subtipus de CIDP específics que no responen bé a les teràpies convencionals. Aquests estudis poden ajudar a millorar el maneig, tant des de el punt de vista diagnòstic, com en el seu tractament, dels pacients amb CIDP
  • Finalment, estem interessats en l’estudi de la immunopatogènia d’aquestes malalties per intentar descobrir els mecanismes implicats en la pèrdua de tolerància contra estructures del nervi i, per tant, amb l’aparició de la malaltia.

Publicacions

1995
Díez-Tejedor E, Fernández JM, Gutiérrez E, Horga J, Illa I, Matías-Guiu J, Montalbán X, Vioqué J, Alvarez Sabín J
Rev Neurol

Projectes en curs

Estudi internacional de resultats de SGB (IGOS)
Estat: Actiu
Durada: -2013
Investigador Principal: Marc C. Jacobs, Isabel Illa Sendra (Multicéntrico)
Agència finançadora: INC/PNS
Identificacio d'autoanticossos en neuropaties inflamatóries i caracterització del fenotip cel.lular implicat al seu desenvolupament
Estat: Actiu
Durada: 2017-2020
Investigador Principal: Luis Querol Gutiérrez (Hospital de Sant Pau)
Agència finançadora: Instituto de Salud Carlos III, Fondo de Investigacion Sanitaria
Estudis immunològics rellevants per al desenvolupament d'estratègies terapèutiques en malalties neuromusculars
Estat: Finalitzat
Durada: 2010-2014
Investigador Principal: Isabel Illa Sendra (Hospital de Sant Pau)
Agència finançadora: Instituto de Salud Carlos III, Fondo de Investigacion Sanitaria
Noves reativitats antigèniques i estudis d'immunitat innata a les malalties neuromusculars autoinmunes (INMUN-NMD)
Estat: Finalitzat
Durada: (2013-2015)
Investigador Principal: Isabel Illa Sendra (Hospital de Sant Pau)
Agència finançadora: Instituto de salud Carlos III
ACAMINA. Autoanticossos a molècules d'adhesió cel·lular en neuropaties inflamatòries
Estat: Finalitzat
Durada: 2014-2016
Investigador Principal: Isabel Illa Sendra (nacional)
Agència finançadora: E- Rare. European research area
Autoanticossos contra antígens paranodals en CIDP: valor diagnòstic i de tractament, justificació i objectius
Estat: Finalitzat
Durada: (2014-2016)
Investigador Principal: Isabel Illa Sendra (Hospital de Sant Pau)
Agència finançadora: GBS/ CIDP USA foundation
Autoanticossos contra molècules d'adhesió cel·lular a les neuropaties inflamatòries
Estat: Finalitzat
Durada: (2014-2016)
Investigador Principal: Jérôme Devaux, Isabel Illa Sendra, Elior Peles (Multicéntrico)
Agència finançadora: AFM- TÉLÉTHON
Autoimmunitat paranodal en CIDP: diagnòstic i valor terapèutic
Estat: Finalitzat
Durada: 2014-2016
Investigador Principal: Isabel Illa Sendra (nacional)
Agència finançadora: GBS/ CIDP USA foundation
Efectes de IVIg en cèl·lules B reguladores en pacients amb malalties neuroinmunes
Estat: Finalitzat
Durada: 2016
Investigador Principal: Luis Querol Gutiérrez (Hospital de Sant Pau)
Agència finançadora: Fundación Grifols

ASSAJOS CLÍNICS

Estudi doble-cec, aleatoritzat, multicèntric, controlat amb placebo, de grups paral·lels per avaluar l’eficàcia i la seguretat de Fingolimod 0,5mg administrat per via oral una vegada al dia davant placebo en pacients amb poliradiculoneuropatia desmielinitzant inflamatòria crònica (CIDP).
Estat: Finalitzat
Assaig Clínic
I10E-0901 LIME STUDY: Estudi europeu aleatoritzat, doble cec, controlat amb tractament comparador actiu i de disseny creuat que avalua la seguretat i eficàcia d'una nova formulació líquida i llista per a usar d'immunoglobulina intravenosa humana al 10% (I10E) en comparació amb Kiovig en pacients amb neuropatia motora multifocal
Estat: Finalitzat
Assaig Clínic
10E-1302 PRISM: Estudi internacional, multicèntric, sobre l'eficàcia i la seguretat de I10E en tractament inicials i de manteniment de pacients amb polirradiculoneuropatía desmielinitzant inflamatòria crònica
Estat: Finalitzat
Assaig Clínic