Neuropatías inflamatorias

Información General

Las neuropatías inflamatorias son un grupo heterogéneo de enfermedades que se caracterizan por la presencia de un ataque autoinmune a los nervios periféricos. Dependiendo del tipo de afectación, de la forma de presentación y de las características electrofisiológicas se clasifican en grupos diversos. Se trata de enfermedades raras y, en ocasiones, difíciles de diagnosticar.

Existen neuropatías inflamatorias agudas y crónicas y, aunque en general responden a tratamientos inmunomoduladores o inmunosupresores, pueden determinar una discapacidad significativa en muchos de los pacientes.

Existen neuropatías inflamatorias agudas, como el Síndrome de Guillain-Barré (con todas sus variantes) y crónicas, como la poliradiculoneuropatía inflamatoria desmielinizante crónica (CIDP) o la neuropatía motora multifocal (MMN). También se incluyen en este grupo las neuropatías asociadas a gammapatía monoclonal o las neuropatías vasculíticas.

Son enfermedades raras cuyo conocimiento es, en general, bastante limitado. Además, se conoce muy poco de su fisiopatología, por lo que no existen marcadores biológicos específicos y, por esta razón, son enfermedades que pueden ser difíciles de diagnosticar o pasar desapercibidas. En algunos casos, cómo en la CIDP, el diagnóstico está basado exclusivamente en criterios clínicos y electrofisiológicos, ya que no existen marcadores biológicos diagnósticos específicos.

Una de las líneas fundamentales de nuestro grupo es, precisamente, buscar biomarcadores en las neuropatías inflamatorias que puedan ayudar al diagnóstico y que puedan guiar su tratamiento. A este respecto trabajamos en 3 líneas fundamentales:

  • Estudio de anticuerpos antigangliosido en el Síndrome de Guillain-Barré y variantes. En este campo hemos sido capaces de describir reactividades antigangliosido que identifican subtipos de síndrome de Guillain-Barré concretos, con particularidades diagnósticas y pronósticas.
  • Estudio de la presencia de autoanticuerpos en la CIDP. A este respecto, nuestro objetivo fundamental es encontrar autoanticuerpos específicos que sirvan para diagnosticar mejor esta enfermedad. Nuestro grupo ha descrito que la presencia de anticuerpos anti-contactin1 y anti-neurofascin 155 se relaciona con dos subtipos de CIDP especificos que no responden bien a las terapias convencionales. Estos estudios pueden ayudar a mejorar el manejo, tanto diagnóstico, como en su tratamiento, de los pacientes con CIDP
  • Finalmente, estamos interesados en el estudio de la inmunopatogenia de estas enfermedades para intentar descubrir los mecanismos implicados en la perdida de tolerancia contra estructuras del nervio y, por tanto, con la aparición de la enfermedad

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Publicaciones

1995
Díez-Tejedor E, Fernández JM, Gutiérrez E, Horga J, Illa I, Matías-Guiu J, Montalbán X, Vioqué J, Alvarez Sabín J
Rev Neurol

Proyectos en curso

Estudio internacional de resultados de SGB (IGOS)
Estado: Activo
Duración: -2013
Investigador Principal: Marc C. Jacobs, Isabel Illa Sendra (Multicéntrico)
Agencia Financiadora: INC/PNS
Identificación de autoanticuerpos en neuropatías inflamatorias y caracterización del fenotipo celular implicado en su desarrollo
Estado: Activo
Duración: 2017-2020
Investigador Principal: Luis Querol Gutiérrez (Hospital de Sant Pau)
Agencia Financiadora: Instituto de Salud Carlos III, Fondo de Investigacion Sanitaria
Estudios inmunológicos relevantes para el desarrollo de estrategias terapéuticas en enfermedades neuromusculares
Estado: Finalizado
Duración: 2010-2014
Investigador Principal: Isabel Illa Sendra (Hospital de Sant Pau)
Agencia Financiadora: Instituto de Salud Carlos III, Fondo de Investigacion Sanitaria
Nuevas reactividades antigénicas y estudios de inmunidad innata en enfermedades neuromusculares autoinmunes (IMMUN-NMD)
Estado: Finalizado
Duración: (2013-2015)
Investigador Principal: Isabel Illa Sendra (Hospital de Sant Pau)
Agencia Financiadora: Instituto de salud Carlos III
ACAMIN. Autoanticuerpos a moléculas de adhesión celular en neuropatías inflamatorias
Estado: Finalizado
Duración: 2014-2016
Investigador Principal: Isabel Illa Sendra (nacional)
Agencia Financiadora: E- Rare. European research area
Autoanticuerpos contra antigenos paranodales en CIDP: valor diagnóstico y terapéutico, justificación y objetivo
Estado: Finalizado
Duración: (2014-2016)
Investigador Principal: Isabel Illa Sendra (Hospital de Sant Pau)
Agencia Financiadora: GBS/ CIDP USA foundation
Autoanticuerpos contra moléculas de adhesión celular en neuropatías inflamatorias
Estado: Finalizado
Duración: (2014-2016)
Investigador Principal: Jérôme Devaux, Isabel Illa Sendra, Elior Peles (Multicéntrico)
Agencia Financiadora: AFM- TÉLÉTHON
Autoinmunidad paranodal en CIDP: diagnóstico y valor terapéutico
Estado: Finalizado
Duración: 2014-2016
Investigador Principal: Isabel Illa Sendra (nacional)
Agencia Financiadora: GBS/ CIDP USA foundation
Efectos de IVIg en células B reguladoras en pacientes con enfermedades neuroinmunes
Estado: Finalizado
Duración: 2016
Investigador Principal: Luis Querol Gutiérrez (Hospital de Sant Pau)
Agencia Financiadora: Fundación Grifols

Ensayos Clínicos

CFTY720I2201: Estudio doble ciego, aleatorizado, multicéntrico, controlado con placebo, de grupos paralelos para evaluar la eficacia y la seguridad de fingolimod 0,5 mg administrado por vía oral una vez al día frente a placebo en pacientes con polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP).
Estado: Finalizado
Ensayo Clínico
I10E-0901 LIME STUDY: Estudio europeo aleatorizado, doble ciego, controlado con tratamiento comparador activo y de diseño cruzado que eválua la seguridad y eficacia de una nueva formulación líquida y lista para usar de inmunoglobulina intravenosa humana al 10% (I10E) en comparación con Kiovig en pacientes con neuropatía motora multifocal
Estado: Finalizado
Ensayo Clínico
I10E-1302 PRISM: Estudio internacional, multicéntrico, sobre la eficacia y la seguridad de I10E en tratamiento iniciales y de mantenimiento de pacientes con polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica
Estado: Finalizado
Ensayo Clínico