{"id":367,"date":"2025-03-27T06:23:56","date_gmt":"2025-03-27T05:23:56","guid":{"rendered":"https:\/\/www.neuromuscularbcn.org\/?page_id=367"},"modified":"2025-04-29T13:59:59","modified_gmt":"2025-04-29T11:59:59","slug":"esclerosi-lateral-amiotrofica-i-malalties-relacionades","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/www.neuromuscularbcn.org\/ca\/pacients\/esclerosi-lateral-amiotrofica-i-malalties-relacionades\/","title":{"rendered":"Esclerosi lateral amiotr\u00f2fica i malalties relacionades"},"content":{"rendered":"<div class=\"fusion-fullwidth fullwidth-box fusion-builder-row-1 fusion-flex-container has-pattern-background has-mask-background nonhundred-percent-fullwidth non-hundred-percent-height-scrolling\" style=\"--awb-border-radius-top-left:0px;--awb-border-radius-top-right:0px;--awb-border-radius-bottom-right:0px;--awb-border-radius-bottom-left:0px;--awb-flex-wrap:wrap;\" ><div class=\"fusion-builder-row fusion-row fusion-flex-align-items-flex-start fusion-flex-content-wrap\" style=\"max-width:1422.72px;margin-left: calc(-4% \/ 2 );margin-right: calc(-4% \/ 2 );\"><div class=\"fusion-layout-column fusion_builder_column fusion-builder-column-0 fusion_builder_column_1_1 1_1 fusion-flex-column cnt_PagGen_Content_col\" style=\"--awb-bg-size:cover;--awb-width-large:100%;--awb-margin-top-large:0px;--awb-spacing-right-large:1.92%;--awb-margin-bottom-large:0px;--awb-spacing-left-large:1.92%;--awb-width-medium:100%;--awb-order-medium:0;--awb-spacing-right-medium:1.92%;--awb-spacing-left-medium:1.92%;--awb-width-small:100%;--awb-order-small:0;--awb-spacing-right-small:1.92%;--awb-spacing-left-small:1.92%;\" data-scroll-devices=\"small-visibility,medium-visibility,large-visibility\"><div class=\"fusion-column-wrapper fusion-column-has-shadow fusion-flex-justify-content-flex-start fusion-content-layout-column\"><div class=\"fusion-tabs fusion-tabs-1 classic nav-is-justified cnt_pestanas horizontal-tabs icon-position-left mobile-mode-carousel mobile-sticky-tabs\" style=\"--awb-title-border-radius-top-left:0px;--awb-title-border-radius-top-right:0px;--awb-title-border-radius-bottom-right:0px;--awb-title-border-radius-bottom-left:0px;--awb-alignment:start;--awb-inactive-color:#ffffff;--awb-background-color:var(--awb-color1);--awb-border-color:#ffffff;--awb-active-border-color:var(--awb-color5);\"><div class=\"nav\"><ul class=\"nav-tabs nav-justified\" role=\"tablist\"><li class=\"active\" role=\"presentation\"><a class=\"tab-link\" data-toggle=\"tab\" role=\"tab\" aria-controls=\"tab-d37453b884667b0e213\" aria-selected=\"true\" id=\"fusion-tab-informaci\u00d3general\" href=\"#tab-d37453b884667b0e213\"><h4 class=\"fusion-tab-heading\">INFORMACI\u00d3 GENERAL<\/h4><\/a><\/li><li role=\"presentation\"><a class=\"tab-link\" data-toggle=\"tab\" role=\"tab\" aria-controls=\"tab-85a5607cb24cef4ff30\" aria-selected=\"false\" tabindex=\"-1\" id=\"fusion-tab-s\u00edmptomes\" href=\"#tab-85a5607cb24cef4ff30\"><h4 class=\"fusion-tab-heading\">S\u00edmptomes<\/h4><\/a><\/li><li role=\"presentation\"><a class=\"tab-link\" data-toggle=\"tab\" role=\"tab\" aria-controls=\"tab-6fea158fbb4c3698539\" aria-selected=\"false\" tabindex=\"-1\" id=\"fusion-tab-diagn\u00f2stic\" href=\"#tab-6fea158fbb4c3698539\"><h4 class=\"fusion-tab-heading\">Diagn\u00f2stic<\/h4><\/a><\/li><li role=\"presentation\"><a class=\"tab-link\" data-toggle=\"tab\" role=\"tab\" aria-controls=\"tab-d5c304857cb51782236\" aria-selected=\"false\" tabindex=\"-1\" id=\"fusion-tab-estudisgen\u00e8tics\" href=\"#tab-d5c304857cb51782236\"><h4 class=\"fusion-tab-heading\">Estudis gen\u00e8tics<\/h4><\/a><\/li><li role=\"presentation\"><a class=\"tab-link\" data-toggle=\"tab\" role=\"tab\" aria-controls=\"tab-050123d31edb53f444b\" aria-selected=\"false\" tabindex=\"-1\" id=\"fusion-tab-tractament\" href=\"#tab-050123d31edb53f444b\"><h4 class=\"fusion-tab-heading\">Tractament<\/h4><\/a><\/li><li role=\"presentation\"><a class=\"tab-link\" data-toggle=\"tab\" role=\"tab\" aria-controls=\"tab-8670058df102f1cf76c\" aria-selected=\"false\" tabindex=\"-1\" id=\"fusion-tab-nutrici\u00f3\" href=\"#tab-8670058df102f1cf76c\"><h4 class=\"fusion-tab-heading\">Nutrici\u00f3<\/h4><\/a><\/li><li role=\"presentation\"><a class=\"tab-link\" data-toggle=\"tab\" role=\"tab\" aria-controls=\"tab-5a5aee0ef3392dd8b49\" aria-selected=\"false\" tabindex=\"-1\" id=\"fusion-tab-curesdelasondadenutrici\u00f3enteral\" href=\"#tab-5a5aee0ef3392dd8b49\"><h4 class=\"fusion-tab-heading\">Cures de la sonda de nutrici\u00f3 enteral<\/h4><\/a><\/li><li role=\"presentation\"><a class=\"tab-link\" data-toggle=\"tab\" role=\"tab\" aria-controls=\"tab-dbade5fc780cf12393a\" aria-selected=\"false\" tabindex=\"-1\" id=\"fusion-tab-suportventilatori\" href=\"#tab-dbade5fc780cf12393a\"><h4 class=\"fusion-tab-heading\">Suport ventilatori<\/h4><\/a><\/li><li role=\"presentation\"><a class=\"tab-link\" data-toggle=\"tab\" role=\"tab\" aria-controls=\"tab-d101cf0c70759f4e78d\" aria-selected=\"false\" tabindex=\"-1\" id=\"fusion-tab-atenci\u00f3psicol\u00f2gica\" href=\"#tab-d101cf0c70759f4e78d\"><h4 class=\"fusion-tab-heading\">Atenci\u00f3 psicol\u00f2gica<\/h4><\/a><\/li><li role=\"presentation\"><a class=\"tab-link\" data-toggle=\"tab\" role=\"tab\" aria-controls=\"tab-7b8278e5ab9237ee80f\" aria-selected=\"false\" tabindex=\"-1\" id=\"fusion-tab-alteracionscognitivesiconductuals\" href=\"#tab-7b8278e5ab9237ee80f\"><h4 class=\"fusion-tab-heading\">Alteracions cognitives i conductuals<\/h4><\/a><\/li><li role=\"presentation\"><a class=\"tab-link\" data-toggle=\"tab\" role=\"tab\" aria-controls=\"tab-abc11054f8f6ef9618d\" aria-selected=\"false\" tabindex=\"-1\" id=\"fusion-tab-equipmultidisciplinari\" href=\"#tab-abc11054f8f6ef9618d\"><h4 class=\"fusion-tab-heading\">Equip Multidisciplinari<\/h4><\/a><\/li><li role=\"presentation\"><a class=\"tab-link\" data-toggle=\"tab\" role=\"tab\" aria-controls=\"tab-dd620c4df44861cf94e\" aria-selected=\"false\" tabindex=\"-1\" id=\"fusion-tab-enlla\u00e7osd\u2019inter\u00e8s\" href=\"#tab-dd620c4df44861cf94e\"><h4 class=\"fusion-tab-heading\">Enlla\u00e7os d\u2019Inter\u00e8s<\/h4><\/a><\/li><\/ul><\/div><div class=\"tab-content\"><div class=\"tab-pane fade fusion-clearfix in active\" role=\"tabpanel\" tabindex=\"0\" aria-labelledby=\"fusion-tab-informaci\u00d3general\" id=\"tab-d37453b884667b0e213\">\n<h6 id=\"tit_anclaje0\" class=\"anclaje_btn_cab\">INFORMACI\u00d3 GENERAL<\/h6>\n<p>L\u2019Esclerosi Lateral Amiotr\u00f2fica (ELA) \u00e9s una malaltia neurodegenerativa de causa desconeguda caracteritzada per la p\u00e8rdua progressiva i selectiva de les neurones motores del c\u00f2rtex cerebral, tronc de l\u2019enc\u00e8fal i medul\u00b7la espinal. Les manifestacions cl\u00edniques i les troballes en l\u2019exploraci\u00f3 s\u00f3n conseq\u00fc\u00e8ncia de la implicaci\u00f3 del sistema motor a tots els nivells. La p\u00e8rdua de les neurones motores condicionar\u00e0 l\u2019aparici\u00f3 d\u2019espasticitat, debilitat i atr\u00f2fia muscular.<\/p>\n<p>\u00c9s considerada una malaltia minorit\u00e0ria, s\u2019estima una incid\u00e8ncia de 2-3 casos per 100.000 habitants \/ any i una prevalen\u00e7a d\u20194-6 casos per 100.000 habitants. Un estudi epidemiol\u00f2gic de base poblacional en el nostre medi va concloure una incid\u00e8ncia de 1,4 \/ 100.000 habitants \/ any, una xifra que es troba en el rang de les descrites en altres estudis realitzats en poblacions europees en contextos geogr\u00e0fics, mediambientals i socioecon\u00f2mics diferents . Aquestes dades signifiquen que a Catalunya es diagnostiquen m\u00e9s de 100 nous casos cada any. La causa de la malaltia \u00e9s desconeguda tot i que, en aproximadament el 5-10% de casos hi ha antecedents familiars i en les 2\/3 parts d\u2019aquests es poden identificar alteracions gen\u00e8tiques.<\/p>\n<\/div><div class=\"tab-pane fade fusion-clearfix\" role=\"tabpanel\" tabindex=\"0\" aria-labelledby=\"fusion-tab-s\u00edmptomes\" id=\"tab-85a5607cb24cef4ff30\">\n<h6 id=\"tit_anclaje1\" class=\"anclaje_btn_cab\">S\u00edmptomes<\/h6>\n<p>El s\u00edmptoma inicial m\u00e9s freq\u00fcent \u00e9s la debilitat muscular. Aquesta pot implicar la musculatura d\u2019extremitats superiors o inferiors, manifestant-se amb l\u2019aparici\u00f3 de dificultats per a la deambulaci\u00f3, dificultats manipulatives o per a tasques que requereixen elevaci\u00f3 d\u2019extremitats superiors.<\/p>\n<p>En els casos en qu\u00e8 la musculatura bulbar es veu afectada inicialment la debilitat muscular pot provocar alteracions per a l\u2019articulaci\u00f3 de la parla i \/ o alteracions en la fonaci\u00f3 (dis\u00e0rtria) aix\u00ed com dificultats per a la degluci\u00f3 (disf\u00e0gia) tant d\u2019aliments s\u00f2lids com l\u00edquids.<\/p>\n<p>En rares ocasions la debilitat pot implicar la musculatura respirat\u00f2ria des de l\u2019inici. No obstant aix\u00f2 amb molta freq\u00fc\u00e8ncia apareix durant el curs de la malaltia manifestant-se, comunament, per la pres\u00e8ncia de sensaci\u00f3 de falta d\u2019aire (dispnea), especialment en posici\u00f3 plana.<br \/>\nLes alteracions de la marxa, manipulatives, de la degluci\u00f3 o l\u2019articulaci\u00f3 de la parla poden ser conseq\u00fc\u00e8ncia d\u2019una alteraci\u00f3 del to muscular que pot estar augmentat (espasticitat).<\/p>\n<p>Una altra alteraci\u00f3 freq\u00fcentment observada \u00e9s la dificultat per controlar el plor i el riure.<\/p>\n<p>Els pacients amb ELA no presenten s\u00edmptomes sensitius deficitaris (manca de sensibilitat) ni positius (sensaci\u00f3 de formigueig, corrent el\u00e8ctric ..) ni alteraci\u00f3 del control d\u2019esf\u00ednters o s\u00edmptomes oculars o visuals (manca de visi\u00f3, visi\u00f3 doble \u2026)<\/p>\n<p><strong>S\u00edmptomes m\u00e9s comuns:<\/strong><\/p>\n<ul>\n<li><strong><em>Debilitat musculatura proximal o distal d\u2019extremitats<br \/>\n<\/em><\/strong>Dificultats activitats manipulatives fines (subjectar un bol\u00edgraf o els coberts, agafar monedes, girar una clau al pany, obrir unes pinces \u2026), problemes per dur a terme tasques que requereixen l\u2019elevaci\u00f3 dels bra\u00e7os (pentinar-se, rentar-se els cabells, guardar objectes en una prestatgeria \u2026.) dificultats per al control del peu en caminar, per aixecar-se de llocs baixos, pujar o baixar escales \u2026<\/li>\n<li><strong><em>Debilitat de la musculatura bulbar<br \/>\n<\/em><\/strong>Dificultats per a la masticaci\u00f3 i \/ o la degluci\u00f3, tant d\u2019aliments s\u00f2lids com l\u00edquids, tos durant o immediatament despr\u00e9s dels \u00e0pats, veu humida, prolongaci\u00f3 inusitada del temps d\u2019ingesta, finalitzaci\u00f3 preco\u00e7 de les ingestes, p\u00e8rdua de pes no justificada.<br \/>\nDificultats per a l\u2019articulaci\u00f3 de la parla i \/ o la fonaci\u00f3, amb alteraci\u00f3 de la intel\u00b7ligibilitat, canvis en el timbre de veu.<\/li>\n<li><strong><em>Fasciculacions, rampes, rigidesa<\/em><\/strong><\/li>\n<li><strong><em>Debilitat de la musculatura respirat\u00f2ria<br \/>\n<\/em><\/strong>Impossibilitat per dormir pla per sensaci\u00f3 de falta d\u2019aire, necessitat d\u2019elevaci\u00f3 del cap\u00e7al del llit, somnol\u00e8ncia di\u00fcrna o cefalea matutina, disminuci\u00f3 de la capacitat de concentraci\u00f3, disminuci\u00f3 del volum de veu, finals de frases \u00e0fones i parla entretallada per falta d\u2019aire o una tos feble.<\/li>\n<li><strong><em>S\u00edmptomes cognitius i del comportament<br \/>\n<\/em><\/strong>Si b\u00e9 la majoria de pacients no t\u00e9 cap s\u00edmptoma cognitiu ni conductual, entre un 10 i un 20% dels pacients poden presentar canvis en la seva personalitat, mentre que un 30-50% pot presentar discretes alteracions cognitives. Els s\u00edmptomes de deteriorament cognitiu solen ser lleus i inclouen dificultat per a l\u2019organitzaci\u00f3 i planificaci\u00f3, alteracions del llenguatge i ocasionalment deteriorament de la mem\u00f2ria. Els canvis de comportament que podem observar s\u00f3n: conductes desinhibides i inadequades per al context social (ex. Comentaris feridors o inadequats a altres persones o tractar amb excessiva familiaritat a persones desconegudes), decisions irreflexives sense valorar les conseq\u00fc\u00e8ncies (ex. Compres innecess\u00e0ries), apatia o p\u00e8rdua de l\u2019inter\u00e8s per fer coses noves, d\u00e8ficit d\u2019empatia amb fredor afectiva i distanciament dels \u00e9ssers estimats aix\u00ed com canvis en la forma de menjar (ex. menjar de forma impulsiva, amb deteriorament de les maneres a la taula o major apet\u00e8ncia pels dol\u00e7os o altres tipus concrets d\u2019aliments).<\/li>\n<\/ul>\n<\/div><div class=\"tab-pane fade fusion-clearfix\" role=\"tabpanel\" tabindex=\"0\" aria-labelledby=\"fusion-tab-diagn\u00f2stic\" id=\"tab-6fea158fbb4c3698539\">\n<h6 id=\"tit_anclaje2\" class=\"anclaje_btn_cab\">Diagn\u00f2stic<\/h6>\n<p>Per realitzar el diagn\u00f2stic d\u2019ELA \u00e9s fonamental dur a terme un examen neurol\u00f2gic i una hist\u00f2ria cl\u00ednica detallada. El diagn\u00f2stic es fonamenta en les troballes de l\u2019exploraci\u00f3 i els s\u00edmptomes, en el car\u00e0cter progressiu i en l\u2019abs\u00e8ncia d\u2019una explicaci\u00f3 alternativa d\u2019aquests.<\/p>\n<p>No hi ha, en l\u2019actualitat, un test diagn\u00f2stic i les exploracions complement\u00e0ries a realitzar han d\u2019anar encaminades a descartar processos que puguin simular les troballes i els s\u00edmptomes identificats.<\/p>\n<p>No hi ha un llistat d\u2019exploracions complement\u00e0ries obligat\u00f2ries. No obstant aix\u00f2, en el proc\u00e9s diagn\u00f2stic \u00e9s habitual realitzar un estudi electrofisiol\u00f2gic i una anal\u00edtica sangu\u00ednia per descartar altres malalties. Tot i que la electromiografia pot aportar dades per al diagn\u00f2stic la seva funci\u00f3 primordial \u00e9s descartar altres processos que puguin explicar les troballes de l\u2019exploraci\u00f3 i identificar una alternativa diagn\u00f2stica en funci\u00f3 d\u2019aquests. En casos seleccionats ser\u00e0 necessari realitzar, a m\u00e9s, exploracions radiol\u00f2giques. L\u2019estudi del l\u00edquid cefaloraquidi no \u00e9s, en l\u2019actualitat, una prova necess\u00e0ria per establir el diagn\u00f2stic i la seva utilitat se centra en casos seleccionats en els quals sigui necessari descartar processos espec\u00edfics que puguin simular la simptomatologia o les troballes de l\u2019exploraci\u00f3. No obstant aix\u00f2, \u00e9s focus d\u2019inter\u00e8s en les investigacions m\u00e9s actuals i pot ser molt \u00fatil en un futur pr\u00f2xim.<\/p>\n<ul>\n<li>Anal\u00edtica sangu\u00ednia per descartar altres malalties<\/li>\n<li>Elecromiografia<\/li>\n<li>Proves radiol\u00f2giques que descartin la malaltia<\/li>\n<li>Avaluaci\u00f3 respirat\u00f2ria<\/li>\n<li>Estudi de degluci\u00f3<\/li>\n<li>Proves gen\u00e8tiques si hi ha antecedents d\u2019aquesta malaltia en algun familiar<\/li>\n<\/ul>\n<p>Un cop establert el diagn\u00f2stic \u00e9s necessari avaluar l\u2019estat de la funci\u00f3 respirat\u00f2ria. Per a aix\u00f2 \u00e9s aconsellable una visita per un especialista de Pneumologia que decidir\u00e0 les exploracions b\u00e0siques necess\u00e0ries.<\/p>\n<p>En l\u2019exploraci\u00f3 cl\u00ednica \u00e9s fonamental una auscultaci\u00f3 del t\u00f2rax observant si hi ha asimetries o sorolls anormals, i una valoraci\u00f3 de la respiraci\u00f3 tant assegut com estirat. Com exploracions complement\u00e0ries es realitza, generalment, una radiografia de t\u00f2rax i una radiosc\u00f2pia per valorar com es mou el diafragma durant la inspiraci\u00f3 i expiraci\u00f3; un estudi de capacitat pulmonar que inclou espirometria, volums pulmonars, mesurament de la for\u00e7a dels m\u00fasculs respiratoris i del reflex de la tos; un mesurament dels gasos arterials mitjan\u00e7ant punci\u00f3 de l\u2019art\u00e8ria per determinar el valor de l\u2019oxigen i del di\u00f2xid de carboni, per tal de valorar si hi ha o no insufici\u00e8ncia respirat\u00f2ria, sin\u00f3, es pot fer una capnografia que mesura aquests par\u00e0metres transcutaneamente, sense punci\u00f3 , encara que de forma menys precisa; 1 pulsioximetria nocturna a domicili per avaluar si hi ha una caiguda de l\u2019oxigen durant el son o parades de respirar (apnees), quan es consideri necessari cal completar amb un estudi del son en la cl\u00ednica del son (polisomnografia nocturna). En qualsevol cas les exploracions a realitzar dependran dels s\u00edmptomes dels pacients i en \u00faltim terme es decidir\u00e0 individualment les m\u00e9s adequades i necess\u00e0ries per part d\u2019un especialista.<\/p>\n<p>De la mateixa manera, despr\u00e9s del diagn\u00f2stic \u00e9s recomanable realitzar una avaluaci\u00f3 cognitiva i conductual per estudiar la pres\u00e8ncia de possibles alteracions cognitives i conductuals ja que aquestes han estat descrites en una minoria de casos. Cal destacar que el diagn\u00f2stic d\u2019ELA no implica necess\u00e0riament el desenvolupament de cap alteraci\u00f3 cognitiva ni conductual. No obstant aix\u00f2, el seu estudi sistem\u00e0tic pot ajudar a identificar-les i contribuir a entendre comportaments que fins al moment eren inexplicables per a l\u2019entorn del pacient. La identificaci\u00f3 d\u2019aquestes alteracions \u00e9s important at\u00e8s que poden suggerir una associaci\u00f3 amb alteracions gen\u00e8tiques i condicionar les decisions en el maneig terap\u00e8utic i un augment de la c\u00e0rrega per als cuidadors. Amb l\u2019objectiu de detectar aquests s\u00edmptomes, en el nostre centre realitzem de forma rutin\u00e0ria una visita amb un neur\u00f2leg especialitzat en trastorns cognitius i conductuals i treballem conjuntament amb el grup de trastorns cognitius i de mem\u00f2ria, tant des d\u2019un punt de vista assistencial com en aspectes de investigaci\u00f3.<\/p>\n<\/div><div class=\"tab-pane fade fusion-clearfix\" role=\"tabpanel\" tabindex=\"0\" aria-labelledby=\"fusion-tab-estudisgen\u00e8tics\" id=\"tab-d5c304857cb51782236\">\n<h6 id=\"tit_anclaje3\" class=\"anclaje_btn_cab\">Estudis gen\u00e8tics<\/h6>\n<p>Tot i haver-se relacionat amb mutacions en diferents gens, l\u2019ELA no \u00e9s a priori una malaltia gen\u00e8ticament determinada pel que els estudis gen\u00e8tics no s\u00f3n part de la rutina assistencial habitual i han de ser reservats per a aquells casos amb antecedents familiars de primer o segon grau de la malaltia o de dem\u00e8ncia fronto-temporal.<\/p>\n<p>L\u2019opci\u00f3 de fer un estudi gen\u00e8tic ha de ser discutida individualment amb la resta de pacients. El consell sobre aquest aspecte ha de ser realitzat per personal amb coneixements actualitzats sobre la gen\u00e8tica de la malaltia i amb el comprom\u00eds de prendre la responsabilitat de la interpretaci\u00f3 dels resultats i oferir un consell gen\u00e8tic. \u00c9s important, a m\u00e9s, oferir la possibilitat d\u2019un diagn\u00f2stic preimplantacional al centre.<\/p>\n<\/div><div class=\"tab-pane fade fusion-clearfix\" role=\"tabpanel\" tabindex=\"0\" aria-labelledby=\"fusion-tab-tractament\" id=\"tab-050123d31edb53f444b\">\n<h6 id=\"tit_anclaje4\" class=\"anclaje_btn_cab\">Tractament<\/h6>\n<p>No existeix un tractament curatiu per a la malaltia, l\u2019\u00fanic f\u00e0rmac acceptat per al tractament de l\u2019ELA \u00e9s el Riluzole. S\u2019ha demostrat que el tractament amb Riluzole, alenteix la progressi\u00f3 de la malaltia allargant la superviv\u00e8ncia.<\/p>\n<p>El riluzole s\u2019administra per via oral i com a efectes secundaris m\u00e9s freq\u00fcents pot produir fatiga i n\u00e0usees aix\u00ed com alteraci\u00f3 de la funci\u00f3 hep\u00e0tica.<\/p>\n<p>L\u2019abs\u00e8ncia d\u2019un tractament curatiu no exclou la possibilitat de millorar la qualitat de vida dels pacients i fam\u00edlies mitjan\u00e7ant el tractament integral simptom\u00e0tic dels s\u00edmptomes concrets en el context d\u2019unitats especialitzades que ofereixin un enfocament interdisciplinari, incloent el suport psicol\u00f2gic tant de pacients com de familiars.<\/p>\n<\/div><div class=\"tab-pane fade fusion-clearfix\" role=\"tabpanel\" tabindex=\"0\" aria-labelledby=\"fusion-tab-nutrici\u00f3\" id=\"tab-8670058df102f1cf76c\">\n<h6 id=\"tit_anclaje5\" class=\"anclaje_btn_cab\">Nutrici\u00f3<\/h6>\n<p>Un dels s\u00edmptomes de l\u2019ELA \u00e9s la disf\u00e0gia, que provoca alteracions en la degluci\u00f3 per a diferents textures d\u2019aliments s\u00f2lids i l\u00edquids. Per tant, \u00e9s molt important fer una valoraci\u00f3 de l\u2019estat nutricional del pacient en el moment del diagn\u00f2stic i durant el seguiment i assegurar l\u2019aportaci\u00f3 nutricional adequat. Es realitza una valoraci\u00f3 cl\u00ednica, incidint en els aspectes diet\u00e8tics (h\u00e0bits alimentaris, registre de la capacitat de degluci\u00f3, s\u00edmptomes de repercussi\u00f3 aliment\u00e0ria, dificultats motores per al maneig d\u2019estris, caracter\u00edstiques de l\u2019entorn), aix\u00ed com una avaluaci\u00f3 diagn\u00f2stica nutricional inicial i es calculen els requeriments energ\u00e8tics-nutricionals considerant la ingesta espont\u00e0nia. Finalment, s\u2019indiquen recomanacions diet\u00e8tiques per a l\u2019optimitzaci\u00f3 de la composici\u00f3 qualitativa i quantitativa de l\u2019alimentaci\u00f3 del pacient.<\/p>\n<p>Consells diet\u00e8tics:<\/p>\n<ul>\n<li>Utilitzaci\u00f3 d\u2019espessidors per als aliments l\u00edquids i semil\u00edquids<\/li>\n<li>Assegurar la ingesta h\u00eddrica utilitzant aigua gelificada i \/ o l\u00edquids amb espessidor.<\/li>\n<li>Evitar plats amb les dues textures mixtes (l\u00edquida i s\u00f2lida)<\/li>\n<li>Aconseguir un bolo cohesionat i de textura homog\u00e8nia.<\/li>\n<li>Eliminar els aliments que es fraccionen i \/ o secs.<\/li>\n<li>Evitar que els aliments s\u2019acumulin a la boca.<\/li>\n<li>Tractament postural durant els \u00e0pats: seure a 90\u00ba, flexionar el cap acompanyant la degluci\u00f3.<\/li>\n<li>Suplementaci\u00f3 de la dieta segons requeriments, amb aliments d\u2019elevada densitat energ\u00e8tica i en cas necessari, amb f\u00f3rmules nutricionals comercials.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Sovint \u00e9s necessari la col\u00b7locaci\u00f3 d\u2019una sonda per nutrici\u00f3 enteral que permet assegurar l\u2019aportaci\u00f3 nutricional adequat o evitar el risc d\u2019aspiraci\u00f3. La seva col\u00b7locaci\u00f3 no suposa sempre l\u2019eliminaci\u00f3 de l\u2019alimentaci\u00f3 oral sin\u00f3 que \u00e9s una via suplement\u00e0ria per mantenir l\u2019aportaci\u00f3 de nutrients necessari, la hidrataci\u00f3 i l\u2019administraci\u00f3 de medicaci\u00f3.<\/p>\n<p>La col\u00b7locaci\u00f3 de la sonda es pot dur a terme per via endosc\u00f2pica o radiol\u00f2gica i la decisi\u00f3 del m\u00e8tode m\u00e9s adequat s\u2019ha de fer de manera individualitzada per a cada pacient en funci\u00f3 de diversos factors, especialment la funci\u00f3 respirat\u00f2ria, i de manera consensuada per tot l\u2019equip d\u2019atenci\u00f3 al pacient.<\/p>\n<\/div><div class=\"tab-pane fade fusion-clearfix\" role=\"tabpanel\" tabindex=\"0\" aria-labelledby=\"fusion-tab-curesdelasondadenutrici\u00f3enteral\" id=\"tab-5a5aee0ef3392dd8b49\">\n<h6 id=\"tit_anclaje6\" class=\"anclaje_btn_cab\">Cures de la sonda de nutrici\u00f3 enteral<\/h6>\n<p>Despr\u00e9s de la col\u00b7locaci\u00f3 d\u2019una sonda d\u2019alimentaci\u00f3 per gastrostomia el pacient ha d\u2019aplicar una s\u00e8rie de cures per al seu manteniment:<\/p>\n<ul>\n<li>La sonda tamb\u00e9 es rentar\u00e0 di\u00e0riament amb aigua i sab\u00f3 i se subjectar\u00e0 cap amunt comprovant que no es dobli i que estigui ben subjecta.<\/li>\n<li>Es realitzaran moviments circulars de rotaci\u00f3 suaument per evitar adher\u00e8ncies. Els punts de gastropexia cauran sols entre les 2 i 4 setmanes.<\/li>\n<li>Cada mes es verificar\u00e0 el volum de la pilota i si \u00e9s menor a l\u2019indicat en la v\u00e0lvula s\u2019introduir\u00e0 fins al m\u00e0xim-sempre aigua destil\u00b7lada-<\/li>\n<li>Si s\u2019obstrueix no s\u2019ha d\u2019exercir pressi\u00f3 i s\u2019intentar\u00e0 desobstruir amb 20-25ml de Coca Cola pr\u00e8via eliminaci\u00f3 del gas o aigua amb bicarbonat.<\/li>\n<li>Si es produeix una sortida accidental s\u2019introduir\u00e0 una mica, es fixar\u00e0 amb esparadrap i es dir\u00e0 o acudir\u00e0 al CAP o a Urg\u00e8ncies<\/li>\n<li>Neteja di\u00e0ria de l\u2019estoma. Els primers 5 dies aplicaci\u00f3 de povidona iodada t\u00f2pica. Posteriorment rentar amb aigua i sab\u00f3 i assecar.<\/li>\n<li>Sonda: introduir i retirar aproximadament 1 cm la sonda di\u00e0riament, col\u00b7locant-la cap amunt amb el tap col\u00b7locat.<\/li>\n<li>Administraci\u00f3 de medicaments: administrar els medicaments per separat i rentar la sonda despr\u00e9s de l\u2019administraci\u00f3.<\/li>\n<li>Obstrucci\u00f3 de la sonda: no s\u2019ha d\u2019exercir pressi\u00f3 per desobstruir-la. \u00c9s important administrar l\u2019aigua despr\u00e9s d\u2019administrar medicaments o la dieta.<\/li>\n<li>Comprovar el volum de la pilota que s\u2019indica a la v\u00e0lvula una vegada al mes.<\/li>\n<li>Sortida de la sonda: comprovar la integritat de la pilota si est\u00e0 trencat, fixar la sonda i acudir al servei d\u2019urg\u00e8ncies de l\u2019hospital de refer\u00e8ncia<\/li>\n<\/ul>\n<\/div><div class=\"tab-pane fade fusion-clearfix\" role=\"tabpanel\" tabindex=\"0\" aria-labelledby=\"fusion-tab-suportventilatori\" id=\"tab-dbade5fc780cf12393a\">\n<h6 id=\"tit_anclaje7\" class=\"anclaje_btn_cab\">Suport ventilatori<\/h6>\n<p>El diagn\u00f2stic i control de la insufici\u00e8ncia respirat\u00f2ria \u00e9s primordial en l\u2019ELA.<\/p>\n<p>A m\u00e9s de la valoraci\u00f3 cl\u00ednica, les proves utilitzades per detectar un problema respiratori i la necessitat de ventilaci\u00f3, s\u00f3n l\u2019espirometria i la pulsioximetria.<\/p>\n<p>Quan hi ha una insufici\u00e8ncia respirat\u00f2ria, aquesta \u00e9s hiperc\u00e0pnica (amb augment del di\u00f2xid de carboni), com a conseq\u00fc\u00e8ncia del frac\u00e0s de la musculatura respirat\u00f2ria, el tractament d\u2019elecci\u00f3 \u00e9s el suport ventilatori mitjan\u00e7ant un respirador.<\/p>\n<p>La necessitat de tractament i l\u2019elecci\u00f3 del tractament m\u00e9s adequat han de ser avaluades individualment i discutida pel conjunt d\u2019especialistes que atenen el pacient.<\/p>\n<p>Es realitza l\u2019adaptaci\u00f3 al ventilador a nivell hospitalari ja sigui mitjan\u00e7ant ingr\u00e9s o de forma ambulat\u00f2ria acudint diversos dies durant unes hores fins a aconseguir una bona adaptaci\u00f3 i efic\u00e0cia. Posteriorment es fa un seguiment a domicili en els pacients de l\u2019\u00e0rea metropolitana o b\u00e9 telef\u00f2nic i mitjan\u00e7ant l\u2019empresa responsable de la ter\u00e0pia en els pacients que viuen fora de l\u2019\u00e0rea.<\/p>\n<p>La idone\u00eftat i la indicaci\u00f3 del tractament ha de ser revalorada en funci\u00f3 de l\u2019evoluci\u00f3 cl\u00ednica i la resposta a aquest, en seguiments peri\u00f2dics a les visites m\u00e8diques, en el seguiment a domicili o en visites ambulat\u00f2ries extres per l\u2019equip de ventilaci\u00f3.<\/p>\n<p>En alguns casos, es decideix iniciar la ventilaci\u00f3 sense que hi hagi insufici\u00e8ncia respirat\u00f2ria, si hi ha una important caiguda de la funci\u00f3 pulmonar o si hi ha s\u00edmptomes com intoler\u00e0ncia a estar estirat en un llit, molta falta d\u2019aire, disminuci\u00f3 del volum de veu o parla entretallada per falta d\u2019aire, la qual cosa posa de manifest la pres\u00e8ncia de disminuci\u00f3 de la for\u00e7a dels m\u00fasculs respiratoris.<\/p>\n<p>Un altre aspecte important a considerar \u00e9s l\u2019efectivitat de la tos, ja que una tos inefica\u00e7 pot provocar retenci\u00f3 de secrecions i infeccions respirat\u00f2ries secund\u00e0ries que poden resultar greus. En alguns pacients pot ser \u00fatil la utilitzaci\u00f3 d\u2019assistents mec\u00e0nics per a la tos. La necessitat d\u2019aquests ha de ser avaluada individualment.<\/p>\n<\/div><div class=\"tab-pane fade fusion-clearfix\" role=\"tabpanel\" tabindex=\"0\" aria-labelledby=\"fusion-tab-atenci\u00f3psicol\u00f2gica\" id=\"tab-d101cf0c70759f4e78d\">\n<h6 id=\"tit_anclaje8\" class=\"anclaje_btn_cab\">Atenci\u00f3 psicol\u00f2gica<\/h6>\n<p>L\u2019atenci\u00f3 psicol\u00f2gica s\u2019ha de plantejar des del moment del diagn\u00f2stic. L\u2019impacte emocional del diagn\u00f2stic de l\u2019ELA \u00e9s individual i concret de cada persona. El suport psicol\u00f2gic s\u2019haur\u00e0 d\u2019adaptar a les necessitats concretes de cada pacient, el seu entorn familiar i social, oferint un espai afavoridor per fomentar i potenciar els seus propis recursos, amb l\u2019objectiu d\u2019ajudar-los en el proc\u00e9s d\u2019integraci\u00f3 del diagn\u00f2stic, en les p\u00e8rdues progressives, a la situaci\u00f3 actual de malaltia i en la incertesa sobre el pron\u00f2stic. La funci\u00f3 fonamental del suport psicol\u00f2gic \u00e9s mantenir el seguiment espec\u00edfic centrat en facilitar l\u2019adaptaci\u00f3 al proc\u00e9s de la malaltia i limitacions funcionals. Ha de permetre i ajudar a afavorir l\u2019expressi\u00f3 i elaboraci\u00f3 de pensaments i sentiments, facilitar la presa de decisions complexes, la resoluci\u00f3 de problemes i l\u2019adher\u00e8ncia terap\u00e8utica. Cal un seguiment espec\u00edfic per facilitar l\u2019adaptaci\u00f3 al proc\u00e9s de la malaltia, en el context de malaltia en progressi\u00f3 i mal pron\u00f2stic, amb l\u2019objectiu de la reducci\u00f3 del malestar emocional i el control de l\u2019ansietat, mitjan\u00e7ant validaci\u00f3 d\u2019emocions, refor\u00e7 positiu d\u2019afrontament i suport emocional b\u00e0sic.<\/p>\n<\/div><div class=\"tab-pane fade fusion-clearfix\" role=\"tabpanel\" tabindex=\"0\" aria-labelledby=\"fusion-tab-alteracionscognitivesiconductuals\" id=\"tab-7b8278e5ab9237ee80f\">\n<h6 id=\"tit_anclaje9\" class=\"anclaje_btn_cab\">Alteracions cognitives i conductuals<\/h6>\n<p>En cas de detectar-se alguna simptomatologia conductual en la consulta espec\u00edfica de cribratge cognitiu-conductual que duem a terme de forma sistem\u00e0tica en el nostre centre, hi ha la possibilitat d\u2019iniciar un tractament simptom\u00e0tic espec\u00edfic. L\u2019objectiu en aquests casos seria tractar alguns s\u00edmptomes com l\u2019agressivitat, depressi\u00f3, i impulsivitat amb f\u00e0rmacs espec\u00edfics que poden millorar la qualitat de vida tant dels pacients com del seu entorn. En la minoria de casos amb alteraci\u00f3 conductual, resulta fonamental informar sobre la relaci\u00f3 existent entre la malaltia i els canvis de personalitat observats, ja que aquests poden resultar desconcertants per a l\u2019entorn del pacient.<\/p>\n<\/div><div class=\"tab-pane fade fusion-clearfix\" role=\"tabpanel\" tabindex=\"0\" aria-labelledby=\"fusion-tab-equipmultidisciplinari\" id=\"tab-abc11054f8f6ef9618d\">\n<h6 id=\"tit_anclaje10\" class=\"anclaje_btn_cab\">Equip Multidisciplinari<\/h6>\n<h5>Detall de les funcions especifiques<\/h5>\n<ul>\n<li><strong><em>Neur\u00f2leg<\/em><\/strong>\n<ul>\n<li>Diagn\u00f2stic de la malaltia<\/li>\n<li>Comunicaci\u00f3 del diagn\u00f2stic i de les opcions terap\u00e8utiques<\/li>\n<li>Seguiment de l\u2019evoluci\u00f3 neurol\u00f2gica<\/li>\n<li>Prescripci\u00f3 del tractament etiopatog\u00e8nic i simptom\u00e0tic<\/li>\n<li>Responsabilitat directa durant els ingressos en sala de Neurologia<\/li>\n<li>Responsable final de les decisions consensuades amb el pacient<\/li>\n<li>Participaci\u00f3 en la presa de decisions conjunta amb altres especialistes<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li><strong><em>Infermera coordinadora<\/em><\/strong>\n<ul>\n<li>Registre i actualitzaci\u00f3 dels problemes del pacient<\/li>\n<li>Contacte amb l\u2019equip multidisciplinari<\/li>\n<li>Coordinaci\u00f3 de les exploracions ambulat\u00f2ries, visites al Comit\u00e8 i altres serveis de suport<\/li>\n<li>Coordinaci\u00f3 dels ingressos hospitalaris programats per a col\u00b7locaci\u00f3 de sonda de gastrostomia<\/li>\n<li>Educaci\u00f3 al maneig de la sonda de gastrostomia per a alimentaci\u00f3 durant l\u2019ingr\u00e9s i suport<\/li>\n<li>Educaci\u00f3 i cures d\u2019infermeria<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li><strong><em>Psic\u00f2leg<\/em><\/strong>\n<ul>\n<li>Mantenir seguiment espec\u00edfic centrat en facilitar l\u2019adaptaci\u00f3 al proc\u00e9s de la malaltia i limitacions funcionals<\/li>\n<li>Treball de consci\u00e8ncia de malaltia i necessitat de tractament regular<\/li>\n<li>Afavorir l\u2019expressi\u00f3 i elaboraci\u00f3 de pensaments i sentiments<\/li>\n<li>Facilitar la presa de decisions complexes i la resoluci\u00f3 de problemes<\/li>\n<li>Fomentar i afavorir l\u2019adher\u00e8ncia terap\u00e8utica<\/li>\n<li>Seguiment espec\u00edfic per facilitar adaptaci\u00f3 al proc\u00e9s de la malaltia en context de malaltia en progressi\u00f3 i mal pron\u00f2stic<\/li>\n<li>Reducci\u00f3 del malestar emocional i control de l\u2019ansietat<\/li>\n<li>Validaci\u00f3 d\u2019emocions i refor\u00e7 positiu d\u2019afrontament actual<\/li>\n<li>Suport emocional b\u00e0sic i contenci\u00f3 emocional<\/li>\n<li>Valorar idone\u00eftat de tractament psicofarmacol\u00f2gic o la necessitat d\u2019inter-consulta amb salut mental<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li><strong><em>Pneum\u00f2leg<\/em><\/strong>\n<ul>\n<li>Avaluaci\u00f3 inicial i seguiment de la funci\u00f3 respirat\u00f2ria<\/li>\n<li>Prescripci\u00f3 i seguiment de tractaments espec\u00edfics com ventilaci\u00f3 mec\u00e0nica, t\u00e8cniques de tos assistida, oxigenoter\u00e0pia cont\u00ednua domicili\u00e0ria, fisioter\u00e0pia respirat\u00f2ria o entrenament muscular respiratori<\/li>\n<li>Responsabilitat directa en l\u2019ingr\u00e9s del pacient per a adaptaci\u00f3 de ventilaci\u00f3 mec\u00e0nica o per a la resoluci\u00f3 de problemes respiratoris aguts<\/li>\n<li>Canvi de c\u00e0nules de traqueostomia<\/li>\n<li>Participaci\u00f3 en la presa de decisions conjunta amb altres especialistes.<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li><strong><em>Infermeria respiratori hospital\u00e0ria<\/em><\/strong>\n<ul>\n<li>Educaci\u00f3 i cures d\u2019infermeria del pacient<\/li>\n<li>Realitzaci\u00f3 de gasometria i proves de funci\u00f3 pulmonar \u201cin situ\u201d<\/li>\n<li>Ajuda en els canvis de c\u00e0nula de traqueotomia<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li><strong><em>Fisioterapeuta de respiratori<\/em><\/strong>\n<ul>\n<li>Educaci\u00f3, adaptaci\u00f3 i seguiment del pacient amb ventilaci\u00f3 mec\u00e0nica, adaptaci\u00f3 de m\u00e0scares<\/li>\n<li>Educaci\u00f3 respirat\u00f2ria, drenatge de secrecions, t\u00e8cniques de tos assistida, entrenament de musculatura respirat\u00f2ria<\/li>\n<li>Connexi\u00f3 amb equips extrahospitalaris de Rehabilitaci\u00f3<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li><strong><em>Equip d\u2019infermeria domicili\u00e0ria<\/em><\/strong>\n<ul>\n<li>Optimitzaci\u00f3 de l\u2019efic\u00e0cia i el confort del pacient tractat amb ventilaci\u00f3 mec\u00e0nica, adaptant cont\u00ednuament el tractament a les seves necessitats<\/li>\n<li>Identificaci\u00f3 i valoraci\u00f3 en el domicili dels problemes del pacient i la seva fam\u00edlia durant el transcurs de la malaltia, proporcionant les cures d\u2019infermeria, educaci\u00f3 i suport necessaris per a la seva resoluci\u00f3<\/li>\n<li>Col\u00b7laboraci\u00f3 amb els altres especialistes de l\u2019equip hospitalari en la valoraci\u00f3 i tractament dels problemes cl\u00ednics<\/li>\n<li>Coordinaci\u00f3 i col\u00b7laboraci\u00f3 amb els equips de suport extern a l\u2019assist\u00e8ncia dels episodis que corresponguin canvis cl\u00ednics, declivi funcional i fase terminal<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li><strong><em>Especialista en cures pal\u00b7liatives<\/em><\/strong>\n<ul>\n<li>Assegurar una aproximaci\u00f3 integral centrada en la persona<\/li>\n<li>Complementaci\u00f3 amb els serveis d\u2019atenci\u00f3 prim\u00e0ria, com a expert en el tractament de control de s\u00edmptomes<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li><strong><em>Metge especialista en Medicina F\u00edsica i Rehabilitaci\u00f3<\/em><\/strong>\n<ul>\n<li>Valoraci\u00f3 funcional i de les necessitats terap\u00e8utiques derivades<\/li>\n<li>Valoraci\u00f3 i prescripci\u00f3 ortop\u00e8dica<\/li>\n<li>Decisi\u00f3 de tractament fisioterap\u00e8utic ambulatori o domiciliari<\/li>\n<li>Formaci\u00f3-informaci\u00f3 dels terapeutes domiciliaris per optimitzar el tractament i ajustar-lo a la fase evolutiva de la malaltia<\/li>\n<li>Valoraci\u00f3 instrumental de la degluci\u00f3<\/li>\n<li>Control de la salivaci\u00f3 (Instil\u00b7laci\u00f3 Botox, f\u00e0rmacs, etc.)<\/li>\n<li>Tractament de l\u2019espasticitat<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li><strong><em>Logopeda<\/em><\/strong>\n<ul>\n<li>Avaluaci\u00f3 cl\u00ednica regular dels trastorns de la parla i la degluci\u00f3<\/li>\n<li>Tractament rehabilitador dels trastorns de la parla i degluci\u00f3<\/li>\n<li>Orientaci\u00f3, consell i entrenament en relaci\u00f3 a sistemes de suport per a la comunicaci\u00f3<\/li>\n<li>Col\u00b7laboraci\u00f3 en la presa de decisions conjuntes amb els altres especialistes, el pacient i la fam\u00edlia, respecte a la indicaci\u00f3 de necessitat de sonda per nutrici\u00f3 enteral<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li><strong><em>Dietista-nutricionista<\/em><\/strong>\n<ul>\n<li>Avaluaci\u00f3 i seguiment regular de l\u2019estat nutricional<\/li>\n<li>Adaptaci\u00f3 de l\u2019alimentaci\u00f3 als requeriments energ\u00e8tic-nutricionals, a la capacitat deglut\u00f2ria i altres s\u00edmptomes o problemes de repercussi\u00f3 nutricional<\/li>\n<li>Avaluaci\u00f3 de la indicaci\u00f3 de suplements nutricionals orals<\/li>\n<li>Prescripci\u00f3 i seguiment de la nutrici\u00f3 enteral domicili\u00e0ria, amb adequaci\u00f3 a la dieta en casos de pautes mixtes (oral i enteral)<\/li>\n<li>Gesti\u00f3 dels pacients en el Programa de Nutrici\u00f3 Enteral Domicili\u00e0ria<\/li>\n<li>Col\u00b7laboraci\u00f3 en la presa de decisions conjuntes amb els altres especialistes, el pacient i la fam\u00edlia, respecte a la indicaci\u00f3 de necessitat de sonda per nutrici\u00f3 enteral<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li><em><strong>Treballadora social<\/strong><\/em>\n<ul>\n<li>Avaluaci\u00f3 de la situaci\u00f3 social del pacient i el seu entorn<\/li>\n<li>Orientaci\u00f3 i tractament dels problemes socials i recursos disponibles<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<\/ul>\n<div id=\"gtx-trans\" style=\"position: absolute; left: 68px; top: 40.0156px;\">\n<div class=\"gtx-trans-icon\"><\/div>\n<\/div>\n<\/div><div class=\"tab-pane fade fusion-clearfix\" role=\"tabpanel\" tabindex=\"0\" aria-labelledby=\"fusion-tab-enlla\u00e7osd\u2019inter\u00e8s\" id=\"tab-dd620c4df44861cf94e\">\n<h6 id=\"tit_anclaje11\" class=\"anclaje_btn_cab\">Enlla\u00e7os d\u2019Inter\u00e8s<\/h6>\n<ul>\n<li>Amyotrophic lateral sclerosis:\u00a0<a href=\"http:\/\/www.alsa.org\/\">http:\/\/www.alsa.org\/<\/a><\/li>\n<li>ALS Therapy Development Institute:\u00a0<a href=\"http:\/\/www.als.net\/\">http:\/\/www.als.net\/<\/a><\/li>\n<li>The National Institute of Neurological Disorders and Stroke:\u00a0<a href=\"http:\/\/www.ninds.nih.gov\/disorders\/amyotrophiclateralsclerosis\/detail_ALS.htm\">http:\/\/www.ninds.nih.gov\/disorders\/amyotrophiclateralsclerosis\/detail_ALS.htm<\/a><\/li>\n<li>National Center for Advancing Translational Sciences (NCATS):\u00a0<a href=\"https:\/\/rarediseases.info.nih.gov\/diseases\/5786\/amyotrophic-lateral-sclerosis\">https:\/\/rarediseases.info.nih.gov\/diseases\/5786\/amyotrophic-lateral-sclerosis<\/a><\/li>\n<li>Orphanet:\u00a0<a href=\"http:\/\/www.orpha.net\/consor\/cgi-bin\/index.php\">http:\/\/www.orpha.net\/consor\/cgi-bin\/index.php<\/a><\/li>\n<li>Total Orphan Drugs:\u00a0<a href=\"http:\/\/www.orphan-drugs.org\/tag\/als\/\">http:\/\/www.orphan-drugs.org\/tag\/als\/<\/a><\/li>\n<li>NEUROMUSCULAR DISEASE CENTER:\u00a0<a href=\"http:\/\/neuromuscular.wustl.edu\/motor.html\">http:\/\/neuromuscular.wustl.edu\/motor.html<\/a><\/li>\n<li>Fundaci\u00f3n Catalana de ELA Miquel Valls:\u00a0<a href=\"http:\/\/www.fundaciomiquelvalls.org\/es\/\">http:\/\/www.fundaciomiquelvalls.org\/es\/<\/a><\/li>\n<li>Fundaci\u00f3n Luz\u00f3n:\u00a0<a href=\"http:\/\/ffluzon.org\/\">http:\/\/ffluzon.org\/<\/a><\/li>\n<\/ul>\n<\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><\/div>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"","protected":false},"author":1,"featured_media":0,"parent":332,"menu_order":4,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"100-width.php","meta":{"_acf_changed":false,"inline_featured_image":false,"footnotes":""},"class_list":["post-367","page","type-page","status-publish","hentry"],"acf":[],"yoast_head":"<!-- This site is optimized with the Yoast SEO plugin v27.2 - https:\/\/yoast.com\/product\/yoast-seo-wordpress\/ -->\n<title>Esclerosi lateral amiotr\u00f2fica i malalties relacionades - Neuromuscular BCN<\/title>\n<meta name=\"robots\" content=\"index, follow, max-snippet:-1, max-image-preview:large, max-video-preview:-1\" \/>\n<link rel=\"canonical\" href=\"https:\/\/www.neuromuscularbcn.org\/ca\/pacients\/esclerosi-lateral-amiotrofica-i-malalties-relacionades\/\" \/>\n<meta property=\"og:locale\" content=\"ca_ES\" \/>\n<meta property=\"og:type\" content=\"article\" \/>\n<meta property=\"og:title\" content=\"Esclerosi lateral amiotr\u00f2fica i malalties relacionades - Neuromuscular BCN\" \/>\n<meta property=\"og:url\" content=\"https:\/\/www.neuromuscularbcn.org\/ca\/pacients\/esclerosi-lateral-amiotrofica-i-malalties-relacionades\/\" \/>\n<meta property=\"og:site_name\" content=\"Neuromuscular BCN\" \/>\n<meta property=\"article:modified_time\" content=\"2025-04-29T11:59:59+00:00\" \/>\n<meta name=\"twitter:card\" content=\"summary_large_image\" \/>\n<meta name=\"twitter:site\" content=\"@NMDSantPau\" \/>\n<meta name=\"twitter:label1\" content=\"Temps estimat de lectura\" \/>\n\t<meta name=\"twitter:data1\" content=\"28 minuts\" \/>\n<script type=\"application\/ld+json\" class=\"yoast-schema-graph\">{\"@context\":\"https:\/\/schema.org\",\"@graph\":[{\"@type\":\"WebPage\",\"@id\":\"https:\/\/www.neuromuscularbcn.org\/ca\/pacients\/esclerosi-lateral-amiotrofica-i-malalties-relacionades\/\",\"url\":\"https:\/\/www.neuromuscularbcn.org\/ca\/pacients\/esclerosi-lateral-amiotrofica-i-malalties-relacionades\/\",\"name\":\"Esclerosi lateral amiotr\u00f2fica i malalties relacionades - Neuromuscular BCN\",\"isPartOf\":{\"@id\":\"https:\/\/www.neuromuscularbcn.org\/ca\/#website\"},\"datePublished\":\"2025-03-27T05:23:56+00:00\",\"dateModified\":\"2025-04-29T11:59:59+00:00\",\"breadcrumb\":{\"@id\":\"https:\/\/www.neuromuscularbcn.org\/ca\/pacients\/esclerosi-lateral-amiotrofica-i-malalties-relacionades\/#breadcrumb\"},\"inLanguage\":\"ca\",\"potentialAction\":[{\"@type\":\"ReadAction\",\"target\":[\"https:\/\/www.neuromuscularbcn.org\/ca\/pacients\/esclerosi-lateral-amiotrofica-i-malalties-relacionades\/\"]}]},{\"@type\":\"BreadcrumbList\",\"@id\":\"https:\/\/www.neuromuscularbcn.org\/ca\/pacients\/esclerosi-lateral-amiotrofica-i-malalties-relacionades\/#breadcrumb\",\"itemListElement\":[{\"@type\":\"ListItem\",\"position\":1,\"name\":\"Portada\",\"item\":\"https:\/\/www.neuromuscularbcn.org\/ca\/\"},{\"@type\":\"ListItem\",\"position\":2,\"name\":\"Esclerosi lateral amiotr\u00f2fica i malalties relacionades\"}]},{\"@type\":\"WebSite\",\"@id\":\"https:\/\/www.neuromuscularbcn.org\/ca\/#website\",\"url\":\"https:\/\/www.neuromuscularbcn.org\/ca\/\",\"name\":\"Neuromuscular BCN\",\"description\":\"Neuromuscular BCN - Unidad Neuromuscular del hospital de Sant Pau\",\"publisher\":{\"@id\":\"https:\/\/www.neuromuscularbcn.org\/ca\/#organization\"},\"alternateName\":\"Neuromuscular BCN - Unidad Neuromuscular del hospital de Sant Pau\",\"potentialAction\":[{\"@type\":\"SearchAction\",\"target\":{\"@type\":\"EntryPoint\",\"urlTemplate\":\"https:\/\/www.neuromuscularbcn.org\/ca\/?s={search_term_string}\"},\"query-input\":{\"@type\":\"PropertyValueSpecification\",\"valueRequired\":true,\"valueName\":\"search_term_string\"}}],\"inLanguage\":\"ca\"},{\"@type\":\"Organization\",\"@id\":\"https:\/\/www.neuromuscularbcn.org\/ca\/#organization\",\"name\":\"Neuromuscular BCN - Sant Pau\",\"url\":\"https:\/\/www.neuromuscularbcn.org\/ca\/\",\"logo\":{\"@type\":\"ImageObject\",\"inLanguage\":\"ca\",\"@id\":\"https:\/\/www.neuromuscularbcn.org\/ca\/#\/schema\/logo\/image\/\",\"url\":\"https:\/\/www.neuromuscularbcn.org\/wp-content\/uploads\/2025\/06\/cropped-favicon_logotip.png\",\"contentUrl\":\"https:\/\/www.neuromuscularbcn.org\/wp-content\/uploads\/2025\/06\/cropped-favicon_logotip.png\",\"width\":512,\"height\":512,\"caption\":\"Neuromuscular BCN - Sant Pau\"},\"image\":{\"@id\":\"https:\/\/www.neuromuscularbcn.org\/ca\/#\/schema\/logo\/image\/\"},\"sameAs\":[\"https:\/\/x.com\/NMDSantPau\"]}]}<\/script>\n<!-- \/ Yoast SEO plugin. -->","yoast_head_json":{"title":"Esclerosi lateral amiotr\u00f2fica i malalties relacionades - Neuromuscular BCN","robots":{"index":"index","follow":"follow","max-snippet":"max-snippet:-1","max-image-preview":"max-image-preview:large","max-video-preview":"max-video-preview:-1"},"canonical":"https:\/\/www.neuromuscularbcn.org\/ca\/pacients\/esclerosi-lateral-amiotrofica-i-malalties-relacionades\/","og_locale":"ca_ES","og_type":"article","og_title":"Esclerosi lateral amiotr\u00f2fica i malalties relacionades - Neuromuscular BCN","og_url":"https:\/\/www.neuromuscularbcn.org\/ca\/pacients\/esclerosi-lateral-amiotrofica-i-malalties-relacionades\/","og_site_name":"Neuromuscular BCN","article_modified_time":"2025-04-29T11:59:59+00:00","twitter_card":"summary_large_image","twitter_site":"@NMDSantPau","twitter_misc":{"Temps estimat de lectura":"28 minuts"},"schema":{"@context":"https:\/\/schema.org","@graph":[{"@type":"WebPage","@id":"https:\/\/www.neuromuscularbcn.org\/ca\/pacients\/esclerosi-lateral-amiotrofica-i-malalties-relacionades\/","url":"https:\/\/www.neuromuscularbcn.org\/ca\/pacients\/esclerosi-lateral-amiotrofica-i-malalties-relacionades\/","name":"Esclerosi lateral amiotr\u00f2fica i malalties relacionades - Neuromuscular BCN","isPartOf":{"@id":"https:\/\/www.neuromuscularbcn.org\/ca\/#website"},"datePublished":"2025-03-27T05:23:56+00:00","dateModified":"2025-04-29T11:59:59+00:00","breadcrumb":{"@id":"https:\/\/www.neuromuscularbcn.org\/ca\/pacients\/esclerosi-lateral-amiotrofica-i-malalties-relacionades\/#breadcrumb"},"inLanguage":"ca","potentialAction":[{"@type":"ReadAction","target":["https:\/\/www.neuromuscularbcn.org\/ca\/pacients\/esclerosi-lateral-amiotrofica-i-malalties-relacionades\/"]}]},{"@type":"BreadcrumbList","@id":"https:\/\/www.neuromuscularbcn.org\/ca\/pacients\/esclerosi-lateral-amiotrofica-i-malalties-relacionades\/#breadcrumb","itemListElement":[{"@type":"ListItem","position":1,"name":"Portada","item":"https:\/\/www.neuromuscularbcn.org\/ca\/"},{"@type":"ListItem","position":2,"name":"Esclerosi lateral amiotr\u00f2fica i malalties relacionades"}]},{"@type":"WebSite","@id":"https:\/\/www.neuromuscularbcn.org\/ca\/#website","url":"https:\/\/www.neuromuscularbcn.org\/ca\/","name":"Neuromuscular BCN","description":"Neuromuscular BCN - Unidad Neuromuscular del hospital de Sant Pau","publisher":{"@id":"https:\/\/www.neuromuscularbcn.org\/ca\/#organization"},"alternateName":"Neuromuscular BCN - Unidad Neuromuscular del hospital de Sant Pau","potentialAction":[{"@type":"SearchAction","target":{"@type":"EntryPoint","urlTemplate":"https:\/\/www.neuromuscularbcn.org\/ca\/?s={search_term_string}"},"query-input":{"@type":"PropertyValueSpecification","valueRequired":true,"valueName":"search_term_string"}}],"inLanguage":"ca"},{"@type":"Organization","@id":"https:\/\/www.neuromuscularbcn.org\/ca\/#organization","name":"Neuromuscular BCN - Sant Pau","url":"https:\/\/www.neuromuscularbcn.org\/ca\/","logo":{"@type":"ImageObject","inLanguage":"ca","@id":"https:\/\/www.neuromuscularbcn.org\/ca\/#\/schema\/logo\/image\/","url":"https:\/\/www.neuromuscularbcn.org\/wp-content\/uploads\/2025\/06\/cropped-favicon_logotip.png","contentUrl":"https:\/\/www.neuromuscularbcn.org\/wp-content\/uploads\/2025\/06\/cropped-favicon_logotip.png","width":512,"height":512,"caption":"Neuromuscular BCN - Sant Pau"},"image":{"@id":"https:\/\/www.neuromuscularbcn.org\/ca\/#\/schema\/logo\/image\/"},"sameAs":["https:\/\/x.com\/NMDSantPau"]}]}},"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/www.neuromuscularbcn.org\/ca\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/367","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/www.neuromuscularbcn.org\/ca\/wp-json\/wp\/v2\/pages"}],"about":[{"href":"https:\/\/www.neuromuscularbcn.org\/ca\/wp-json\/wp\/v2\/types\/page"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.neuromuscularbcn.org\/ca\/wp-json\/wp\/v2\/users\/1"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.neuromuscularbcn.org\/ca\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=367"}],"version-history":[{"count":4,"href":"https:\/\/www.neuromuscularbcn.org\/ca\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/367\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":3119,"href":"https:\/\/www.neuromuscularbcn.org\/ca\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/367\/revisions\/3119"}],"up":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.neuromuscularbcn.org\/ca\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/332"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/www.neuromuscularbcn.org\/ca\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=367"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}