Información General
Las miopatias inflamatorias son un grupo heterogéneo de enfermedades raras que tienen en común la presencia de debilidad muscular y un aumento variable de los niveles séricos de creatin quinasa.
Principalmente este grupo de patologias musculares incluye la Polimiositis, la Dermatomiositis, las miopatias necrotizantes y la miopatia por cuerpos de inclusión. Clinicamente, se pueden presentar de forma aguda, subaguda o crónica con una debilidad marcadamente proximal y simétrica, excepto para la miopatia por cuerpos de inclusión, donde es distal y asimétrica. El hallazgo histopatológico más característico es la presencia de inflamación en la biopsia muscular, siendo por tanto, una prueba importante para el diagnóstico definitivo de todas ellas.
Aunque el diagnóstico, mediante la clinica y la biopsia muscular, puede abordarse en la mayoría de los casos, la falta de biomarcadores específicos dificulta en algunos casos tanto el diagnóstico, el pronóstico como el uso de fármacos más específicos.
La investigación en esta área está centrada en el estudio de la fisiopatogénia de las miopatías inflamatorias para el desarrollo de nuevos biomarcadores y nuevas estrategias terapéuticas más específicas a las actualmente existentes.
PROYECTOS EN CURSO
1) Papel de inmunidad innata en la fisiopatogénia de la dermatomiositis:
Estudios recientes de nuestro grupo (J Pathol, 2014) han demostrado el papel de un receptor de la inmunidad innata, RIG-I, que podria mantener una respuesta inmune local especificamente en el músculo de pacientes con dermatomiositis.
La continuación de esta línea se centra en la investigación de los desencadenantes de la alteración de la inmunidad innata utilizando modelos in vitro.
2) Anticuerpos en miopatias inflamatorias:
A partir de sueros de pacientes buscamos autoanticuerpos relevantes en la fisiopatogenia de estos pacientes usando nuevas tecnologías y modelos in vitro. El descubrimiento de anticuerpos puede tener importantes implicaciones terapéuticas.
Publicaciones
Suárez-Calvet X, Alonso-Pérez J, Castellví I, Carrasco-Rozas A, Fernández-Simón E, Zamora C, Martínez-Martínez L, Alonso-Jiménez A, Rojas-García R, Turón J, Querol L, de Luna N, Milena-Millan A, Corominas H, Castillo D, Cortés-Vicente E, Illa I, Gallardo E, Díaz-Manera J
Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm
Olivier PA, De Paepe B, Aronica E, Berfelo F, Colman R, Amato A, Dimitri D, Gallardo E, Gherardi R, Goebel HH, Hilton-Jones D, Hofer M, Holton J, Schrøder HD, Selcen D, Stenzel W, de Visser M, De Bleecker JL
Neurology
Piñol-Jurado P, Suárez-Calvet X, Fernández-Simón E, Gallardo E, de la Oliva N, Martínez-Muriana A, Gómez-Gálvez P, Escudero LM, Pérez-Peiró M, Wollin L, de Luna N, Navarro X, Illa I, Díaz-Manera J
Cell Death Dis
Ladislau L, Suárez-Calvet X, Toquet S, Landon-Cardinal O, Amelin D, Depp M, Rodero MP, Hathazi D, Duffy D, Bondet V, Preusse C, Bienvenu B, Rozenberg F, Roos A, Benjamim CF, Gallardo E, Illa I, Mouly V, Stenzel W, Butler-Browne G, Benveniste O, Allenbach Y
Brain
De Luna N, Suárez-Calvet X, Lleixà C, Diaz-Manera J, Olivé M, Illa I, Gallardo E
Sci Rep
Piñol-Jurado P, Gallardo E, de Luna N, Suárez-Calvet X, Sánchez-Riera C, Fernández-Simón E, Gomis C, Illa I, Díaz-Manera J
Am J Pathol
Suárez-Calvet X, Gallardo E, Pinal-Fernandez I, De Luna N, Lleixà C, Díaz-Manera J, Rojas-García R, Castellví I, Martínez MA, Grau JM, Selva-O'Callaghan A, Illa I
Arthritis Res Ther
Allenbach Y, Leroux G, Suárez-Calvet X, Preusse C, Gallardo E, Hervier B, Rigolet A, Hie M, Pehl D, Limal N, Hufnagl P, Zerbe N, Meyer A, Aouizerate J, Uzunhan Y, Maisonobe T, Goebel HH, Benveniste O, Stenzel W, French Myositis Network
Am J Pathol
Suárez-Calvet X, Gallardo E, Illa I
J Neuroimmunol
Loureiro Amigo J, Gallardo E, Gallano P, Grau-Junyent JM
Med Clin (Barc)
Suárez-Calvet X, Gallardo E, Nogales-Gadea G, Querol L, Navas M, Díaz-Manera J, Rojas-Garcia R, Illa I
J Pathol
Selva-O'Callaghan A, Labrador-Horrillo M, Gallardo E, Herruzo A, Grau-Junyent JM, Vilardell-Tarres M
Neuromuscul Disord
Bassez G, Authier FJ, Lechapt-Zalcman E, Delfau-Larue MH, Plonquet A, Coquet M, Illa I, Gherardi RK
J Neuropathol Exp Neurol
Gallardo E, Rojas-García R, de Luna N, Pou A, Brown RH Jr, Illa I
Neurology
Gallardo E, de Andrés I, Illa I
J Neuropathol Exp Neurol
Fuster M, Negredo E, Cadafalch J, Domingo P, Illa I, Clavé P
Arch Intern Med
Illa I, Dalakas MC
Rev Neurol (Paris)
Illa I, Gallardo E, Gimeno R, Serrano C, Ferrer I, Juárez C
Am J Pathol
Dalakas MC, Illa I, Gallardo E, Juarez C
Ann Neurol
Basta M, Illa I, Dalakas MC
J Neuroimmunol
Dalakas MC, Illa I
Ann Neurol
Leon-Monzon M, Illa I, Dalakas MC
Ann Neurol
Dalakas MC, Illa I, Dambrosia JM, Soueidan SA, Stein DP, Otero C, Dinsmore ST, McCrosky S
N Engl J Med
Illa I, Nath A, Dalakas M
Ann Neurol
Dalakas MC, Illa I, Pezeshkpour GH, Laukaitis JP, Cohen B, Griffin JL
N Engl J Med
Proyectos en curso
Influencia de factores inmunológicos y no inmunológicos en la patogenia de las miopatías
Estado: Activo
Duración: 2016-2018
Investigador Principal: Eduard Gallardo Vigo (Hospital de Sant Pau)
Agencia Financiadora: Instituto de salud Carlos III
Moléculas de adhesión celular nodal y paranodal como dianas inmunes en enfermedades neuromusculares inflamatorias
Estado: Activo
Duración: 2014-2017
Investigador Principal: Isabel Illa Sendra (nacional)
Agencia Financiadora: AFM- TÉLÉTHON
Papel de la inmunidad RLR en dermatomiositis
Estado: Finalizado
Duración: 2013-2015
Investigador Principal: Isabel Illa Sendra (nacional)
Agencia Financiadora: The Myositis Association
Señales de peligro que promueven la inmunidad innata en dermatomiositis
Estado: Finalizado
Duración: 2015-2016
Investigador Principal: Isabel Illa (Hospital de Sant Pau)
Agencia Financiadora: AFM- TÉLÉTHON
Ensayos Clínicos
CL2-78989-010: Estudio aleatorizado, doble ciego, controlado frente a placebo, de prueba de concepto, de eficacia de 60 mg de gevokizumab subcutáneo administrado cada 4 semanas durante 24 semanas en el tratamiento de pacientes con polimiositis o dermatomiositis
Estado: Finalizado
Ensayo Clínico