INFORMACIÓ GENERAL

La Miastènia gravis és una malaltia crònica, d’origen desconegut, autoimmune que es caracteritza per debilitat i fatiga dels músculs esquelètics o voluntaris del cos. La debilitat i fatiga són el resultat de la disfunció en la unió neuromuscular (estructura responsable de la propagació de l’estimulació elèctrica des dels nervis als músculs); tal disfunció està originada per l’existència d’uns anticossos que destrueixen receptors d’acetilcolina i bloquegen la transmissió neuromuscular .

Els trets característics de la miastènia gravis són la debilitat fluctuant dels músculs esquelètics i la fatiga fàcil, que empitjora després de l’exercici físic i millora, totalment o parcialment, després del descans. La Miastènia no produeix dolor ni muscular ni articular..

Tipus de miastènia Gravis:
La distribució dels músculs afectats pot ser diferent a cada brot, a cada pacient i a cada època de l’evolució de la malaltia.

• Ocular: Si després de dos anys d’evolució de la malaltia els símptomes només afecten els ulls, això ens orienta cap a formes només oculars.
• Generalitzada: Si després de l’afectació ocular apareixen símptomes a les extremitats.
• Bulbar: Si afecta als músculs de la llengua, paladar, masticació i deglució.

Símptomes típics:

• La caiguda d’una o dues parpelles (ptosis).
• Visió borrosa o doble (diplopia) com a conseqüència de la debilitat dels músculs que controlen els moviments de l’ull.
• Fatiga aguda, manca de força muscular.
• Marxa inestable o irregular, debilitat als braços, mans, dits, cames i coll.
• Dificultat en pujar escales.
• Canvi en l’expressió facial, dificultat per somriure i gesticular.
• Dificultat per empassar aliments, sòlids: ja sigui per manca de força per mastegar i líquids, com l’aigua per exemple, com a conseqüència de la manca de força d’empassar i mastegar.
• Dificultat per respirar.
• Trastorns a la parla (disàrtria). Veu nasal com a conseqüència de la manca de força a les cordes vocals, llengua, etc.
• L ‘afectació respiratòria és el grau màxim de la malaltia, ja que pot causar una fallida respiratòria aguda i requerir hospitalització urgent amb ventilació mecànica: és l’anomenada “crisi miastènica

Proves diagnòstiques:

• Anàlisi de sang per a investigació i la dosificació d’auto –anticossos (principalment anticossos anti-receptor d’ acetilcolina). anticossos anti-quinasa específica muscular (MusK), altres.
• Electromiografia (EMG),
• Escàner toràcic i/o ressonància magnètica, tècniques que permeten demostrar la presència d’un tumor tímic. La presència d’un tumor a la glàndula tímica al pacient miastènic es presenta al 15-20% dels casos

TRACTAMENT

ANTICOLINESTERÀSICS:
Són fàrmacs que inhibeixen l’enzim colinesterasa, enzim que degrada l’acetilcolina. El més utilitzat és el PIRIDOSTIGMINA-mestinon – No cura la malaltia, és un tractament per reduir els símptomes

IMMUNOSUPRESSORS:
Són fàrmacs capaços de suprimir la resposta immunitària a un estímul antigènic ja que és produïda per un antigen extern o intern. L’ús de glucocorticoides és útil. Altres immunosupressors són , azatioprina, ciclosporina i micofenolato mofetilo (MMF) . Pel tractament de pacients refractaris, la ciflofosfamida, tacrolimus o rituximab pot ser el tractament d’elecció.

IMMUNOGLOBULINA INTRAVENOSA:
La IgIv permet neutralitzar els anticossos antireceptor colinèrgics. Les dades clíniques disponibles mostren una millora dels símptomes en el 65% dels pacients. Es necessària entre una i dues setmanes per aconseguir cert grau de millora i es manté durant unes setmanes

TIMECTOMIA:
Consisteix en l’extirpació quirúrgica del timó si existeix un timoma.. El timo és una glàndula situada darrere l’estèrnum, que juga un paper important en el sistema immunològic abans del naixement i s’atrofia durant les primeres dècades de vida. Els pacients miastènics amb freqüència presenten alteracions en aquesta glàndula que pot ser el punt d’origen de la malaltia, desencadenant anticossos contra el receptor d’acetilcolina.

PLASMAFÈRESI:
Consisteix en separar  mecànicament els anticossos patògens del plasma sanguini del pacient. Disminueix a curt termini la concentració d’anticossos anticolinesteràsics.

EFECTES SECUNDARIS DEL TRACTAMENT

ANTICOLINESTERÀSICS:

• PIRIDOSTIGMINA:
  Pot provocar nàusees, vòmits, diarrea, rampes abdominals, major producció de saliva/mucositat, disminució de la mida de les pupil·les, l’augment del volum d’orina o augment de la sudoració.

IMMUNOSUPRESSORS:

• CORTICOIDES:
  Hipertensió, diabetis, Glaucoma, cataracta, úlcera gàstrica, osteoporosi, èczema, hematomes, acne, augment de pes, eufòria i ansietat, psicosi, miopatia, infeccions recurrents, retard en el creixement.
• CICLOSPORINA:
  Pot provocar mal de cap, diarrea, borrissol, rampes, insomni, alteració de l’estat d’ànim, depressió, coloració de pell groguenca, moviments incontrolats del cos…
• TRACOLIMUS:
  Mal de cap, tremolor descontrolat, diarrea, restrenyiment, marejos, insomni, augment de pes, dolor en orinar…
• MICOFENOLATO:
  Restrenyiment, diarrea, nàusees, vòmits, insomni, mal de cap, mareig, taquicàrdia, coloració groguenca de la pell, excrements negres…
• AZATIOPRINA:
  Nàusees, vòmits, diarrea, febre, debilitat i dolor muscular
• INMUNOGLOBULINAS:
  Mal d’esquena, calfreds, marejos, febre, cefalea, augment de la sudoració, rampes a les cames, dolor i dolors musculars, nàusees, vòmits, fatiga, dolor i augment de la sensibilitat a la zona d’injecció.
• PLASMAFÉRESIS:
  Hipotensió arterial, marejos, visió borrosa, fredor, sudoració, canvis en el ritme cardíac o rampes abdominals

RECOMENDACIONES

• PIRIDOSTIGMINA:
  Es pot prendre fins a dues pastilles cada 4h. El seu efecte apareix als 30 minuts i dura entre 3 i 4 hores. Si la persona ha de fer exercici o ha de menjar i té problemes per mastegar i empassar, és important prendre el medicament abans de realitzar l’acció
• CORTICOIDES-PREDNISONA:
  Al començar el tractament prendrà prednisona cada dia, però a curt termini només a dies alterns, d’aquesta manera es disminuiran els efectes secundaris dels corticosteroides. Els comprimits es prendran amb menjar i aigua. S’ha de seguir una dieta amb baix contingut en sal, rica en potassi i alta en calci. A més cal tractament amb Calci i VitD per prevenir la desmineralització dels ossos
• CICLOSPORINA:
  S’ha de prendre sempre a la mateixa hora i en dejú o fora dels àpats. La solució oral es pot barrejar amb suc taronja o suc de poma, però mai amb llet i s’ha d’utilitzar GOT DE VIDRE.
• TRACOLIMUS:
  S’ha de prendre sempre a la mateixa hora i fora dels àpats. Mentre estigui prenent aquesta medicació evitar menjar taronja o beure suc de taronja.
• MICOFENOLATO:
  Empassi les pastilles, no les trenqui, mastegui o trituri. No obrir les càpsules. No barregi la suspensió amb altre medicament. Si la suspensió li esquitxa a la pell, renti la zona amb aigua i sabó i si és als ulls, aclarir amb abundant aigua. Sigui estricte amb l’horari. Prohibit durant l’embaràs

GUIA DE FÀRMACS EN LA MIASTÈNIA GRAVIS

Contraindicats:
D penicilamina

Medicaments que es poden utilitzar amb preucació:
Telitromicina (l’última opció)

Fàrmacos que aumentan la debilidad en algunos pacientes:

• Curare i derivados
• Toxina botulínica.
• Aminoglucosidos (Gentamicina, Kanamicina, Neomicina, Streptomicina, Tobramicina)
• Macròlidos (Eritromicina, Azitromicina)
• Fluoroquinolonas (Ciprofloxacino, Levofloxacino, norfloxacina)
• Quinina, procainamida
• Interferó alfa
• Sals de magnesi (suplement de magnesi intravenosa)

Medicaments que poden augmentar la debilitat en alguns pacients:

• Antagonistes del calci
• Betablocadors
• Liti
• Contrast iodat
• Estatines (la relació causal és dubtosa a causa de l’ús generalitzat d’aquesta droga)

ANESTÈSIA GENERAL, ANESTÈSIA LOCAL, INFILTRACIONS

No hi ha, en general, més efectes secundaris amb anestèsia local, que els que es produeixen a la resta de la població. El mateix es pot dir de les infiltracions amb corticoides per problemes locals de tipus tendinitis.

Pel que fa a l’anestèsia general, els pacients han d’advertir al cirurgià i sobretot l’anestesista de la malaltia per que puguin prendre les precaucions necessàries, que en cap cas ha de ser no intervenir el pacient. L’anestèsia general ha de ser administrada en un centre que disposi d’una unitat de seguiment post-quirúrgica o una UCI per si el pacient triga més temps de l’habitual en ser desintubat.

ALIMENTS PROHIBITS

No hi ha cap estudi que demostri que alguns aliments empitjoren la situació clínica dels pacients, excepte aquells que inclouen els compostos que ja estan llistats entre els fàrmacs, com ara l’aigua tònica.

VACUNA CONTRA LA GRIP

Hi ha una controvèrsia sobre l’ús d’aquestes vacunes. Encara que hi ha pacients que han empitjorat la seva clínica, sembla que no passa en la majoria dels casos. El risc es considera important si la vacunació es fa amb microorganismes atenuats (vius) i menys amb microorganismes inactivats (morts). És per això, que es recomana que el metge decideixi si el pacient es beneficiarà de la vacuna per estar immunodeprimit, edat,… i si es produeix un empitjorament clínic el pacient ha de ser derivat al seu neuròleg responsable

L’EMBARÀS

La Miastènia immunomediada no és hereditària. Pot ser que durant el primer trimestre de l’embaràs hi hagi un empitjorament clínic, però en general durant tot l’embaràs els pacients estan estables i poden ser tractats, si ho necessiten, amb alguns dels esmentats fàrmacs immunosupressors.